Миастения гравис
Последна редакция: 2010-05-04 от Дра Мария дел Мар Кареньо Мартинес
Миастения гравис (MG) е хронично заболяване, което поражда мускулна слабост с променлива интензивност.
Това е рядко заболяване, засягащо един човек между десет до двадесет хиляди. Въпреки че в някои случаи миастенията може да бъде животозастрашаваща, по-голямата част от пациентите могат да водят практически нормален живот с подходящо медицинско лечение.
Какво причинява миастения гравис?
Миастенията е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната или защитна система на пациентите работи прекомерно и произвежда антитела срещу протеин, който е част от самия организъм. Този протеин се нарича ацетилхолинов рецептор и той се намира в мембраната на мускулните влакна, на кръстопътя между нерва и мускула (нервно-мускулна връзка). Рецепторите служат като котви за ацетилхолин, който е химически пратеник или невротрансмитер, който предава нервния импулс от нерва към мускула. Антителата намаляват броя на рецепторите на мускулната мембрана и възпрепятстват това предаване. В резултат на това мускулът не се свива правилно и пациентите изпитват слабост, особено когато използват едни и същи мускули многократно.
Въпреки че сега е известно, че антителата към ацетилхолиновия рецептор причиняват мускулна слабост, все още не е известно защо се появяват. Обикновено пациентите развиват антителата след раждането си. В много редки случаи пациентът се ражда с генетична аномалия, която прилича на миастения (вродена миастения).
Вижте други статии от интерес в нашите раздели „Неврология“ и „Мускули“
Посещения на лекар
Вижте в нашия раздел „Попитайте лекаря“ някои въпроси от нашите потребители, на които NetDoctor отговаря
Има определени хора, които наследяват тенденция към развитие на автоимунни заболявания. Тези хора са изложени на по-висок риск от развитие на миастения гравис. При по-малка част от пациентите миастенията може да бъде свързана с други автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, лупус еритематозус, пернициозна анемия и заболявания на щитовидната жлеза. Членовете на семейството на пациенти с миастения също могат да страдат от заболяване от този тип.
Повечето пациенти с миастения имат увеличени остатъци от една жлеза, която се нарича тимус (хиперплазия на тимуса). Около 10-15% от пациентите имат тумор, обикновено доброкачествен, на тимуса (тимома).
Миастения гравис засяга хора от всички раси. Има приблизително 1 случай на миастения на всеки 10 000-20 000 жители. Заболяването е два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Симптомите могат да се появят на всяка възраст. Жените обикновено развиват болестта през второто или третото десетилетие, а мъжете по-късно (през петото или шестото десетилетие от живота). Някои деца на миастенични майки могат да имат слабост през първите дни от живота (неонатална миастения), поради преминаването на антитела срещу ацетилхолиновия рецептор към бебето.
Как напредва болестта?
Курсът и тежестта на заболяването варират значително при пациентите. Дори при същия пациент симптомите варират, с влошаване и отслабване на симптомите. В по-малка част от случаите симптомите на заболяването изчезват спонтанно, но в мнозинството те се запазват през целия живот. При сегашните лечения обаче симптомите често се контролират адекватно.
Очна миастения
- Увиснали клепачи (птоза) - обикновено с прекъсвания, засягащи едното или двете очи.
- Двойно виждане (диплопия): може да бъде периодично, понякога пациентът го забелязва само когато гледа в една посока.
По принцип пациентите с генерализирана миастения имат симптоми на очна миастения и мускулите в други части на тялото също са засегнати:
- Лицеви и лумбални мускули: пациентите имат затруднения с дъвченето, преглъщането, говоренето и дори усмивката.
- Врат: пациентите имат затруднения да държат главата в изправено положение.
- Крака и ръце: пациентите се затрудняват да се изкачват по стълби и да държат ръцете си нагоре (например при четкане на косата).
- Дихателни мускули: пациентите имат задух при упражнения или в легнало положение.
Най-характерният симптом на миастения гравис е слабост, която засяга доброволните мускули. Тази слабост се влошава, когато пациентът се опитва да извършва същото движение отново и отново (мускулна умора). Симптомите варират по интензивност, като обикновено се влошават късно през деня, когато пациентът е в стрес, в горещо време, по време на или непосредствено след инфекция или преди менструация при жените. Някои лекарства, като аминогликозидни антибиотици, също могат да влошат симптомите на заболяването.
При две трети от пациентите с миастения гравис първите мускули, засегнати от болестта, са тези, които контролират движението на очите или тези, които поддържат клепачите. При някои пациенти болестта засяга само тези мускули (очна миастения), но при повечето други мускули също е засегната (генерализирана миастения). Характерните симптоми на миастения гравис са следните:
Кръвен тест
Кръвният тест ще открие антитела срещу ацетилхолинов рецептор в кръвта. Тези антитела могат да бъдат открити при 85% от пациентите с генерализирана миастения и при 50% от пациентите с чиста очна миастения.
Електромиограма