М; Dico Interactivo, Diario Electr; Уникално за здравето
Дихателни:
Белодробно участие на системни заболявания
Относно саркоидозата
Системна грануломатозна болест с неизвестна етиология, предимно при млади възрастни (между 20 и 40 години, повече при жени), която засяга особено белите дробове (повече при непушачите), въпреки че причинява и лезии по кожата, лимфните възли, очите, черен дроб и др. Честотата в Испания е неизвестна; проучване показва годишен процент на заболеваемост за провинция Барселона от 1,2 на 100 000 жители12. Има семейства с няколко засегнати членове и съгласие в еднояйчни близнаци. Наследяването изглежда полигенно, включващо основния комплекс за хистосъвместимост (HLA).
Смята се, че е резултат от излагането на гостоприемника, генетично предразположен, на агенти от околната среда, които се държат като антигени (вируси, бактерии, неорганични продукти и др.), Представени на специфични Т лимфоцити, което води до преувеличен имунен отговор. Видно е, че в началните фази има натрупване на помощни Т лимфоцити (CD4 +) (Таблица 9) и макрофаги. Чрез действие на цитокини, произведени от първите, ще се развият грануломи; макрофагите, както се случва при идиопатична белодробна фиброза, биха били отговорни за процесите, които водят до фиброза (Фигура 4).
Характерната патологична находка е образуването на саркоидни грануломи ("твърда туберкула" 13): грануломи на неказеиращи епителиоидни клетки с компактен и добре дефиниран външен вид и представени в множество органи. Неговият център се формира от клетки, получени от макрофаги (епителиоидни клетки и многоядрени гигантски клетки на Лангханс, съдържащи астероидни и тела на Шауман), заедно с CD4 + Т лимфоцити. Около него са CD4 + и CD8 + Т лимфоцити. Понякога грануломатозната лезия може да отшуми спонтанно или след лечение с кортикостероиди; Понякога еволюира до фиброза, нахлувайки от фибробласти и колагенови влакна. В белия дроб те са склонни да бъдат разположени в интерстициума, така че трансбронхиалната биопсия представя, както беше споменато по-горе, максимална ефективност. Когато изкривяването на архитектурата на който и да е орган поради натрупването на тези клетки е важно, неговата функция ще бъде засегната, с последиците от всяко място.
Клинично може да се появи в много форми, дори като случайна констатация на рентгенография на гръдния кош на двустранни хиларни аденопатии, свързани или не с белодробни инфилтрати (> 10% от случаите). Понякога се проявява остро с астения, анорексия, загуба на тегло и продължителна треска. Субакутната форма е най-често срещаната у нас 1, като синдром на Löfgren: носеща еритема и хиларна аденопатия със или без белодробни инфилтрати, често придружени от артралгия. Друга форма представлява синдром на Heerfordt-Waldenström: треска, паротит, преден увеит и лицева парализа (нашият пациент съобщава за анамнеза за лицева парализа, "без известна причина", няколко месеца по-рано). И накрая, хроничната форма (най-често срещаната в Съединените щати поради наличието на чернокожа популация, която страда повече от този вариант; в Испания само 25 процента) има коварно начало и торпиден ход, в продължение на месеци, обикновено с белия дроб и засягане на други органи в по-нисък процент (Таблица 10). Сърдечните промени са чести, с аритмии и промени в проводимостта (нашият пациент е представил сноп клонове и атрио-камерни блокове); обратно, cor pulmonale, вторично на белодробната хипертония, е рядкост.