КАЛЦИФИЛАКСИС; МЕДИЦИНА BUENOS AIRES
НИКОЛАС РАЙМОНДИ, ЖОРЖЕ Ж. ДЕЛ ВЕКЧИО, МАУРИЦИО ДЖИОЛДИ, ЕМАНУЕЛ УЗАИР
Катедра по ортопедия и травматология, Университетска болница, Фондация Фавалоро, Буенос Айрес, Аржентина
Обобщение Калцифилаксията е съдово заболяване, характеризиращо се с исхемия и болезнена некроза на кожата поради
калцификация, фибропластика на интимата и тромбоза на паникуларните артериоли. По-често засяга пациенти с краен стадий на бъбречна недостатъчност и има много висока смъртност. Като диагностичен метод се използва биопсия на кожни лезии. Не са регистрирани конкретни лабораторни находки. Кожните лезии обикновено започват по крайниците като болезнено лилаво петно, подобно на livedo reticularis. Естественото развитие е към язви и рани. Първата линия на лечение се състои от грижа за кожни лезии и антибиотична терапия. Натриевият тиосулфат се използва като лечение поради неговата активност като антиоксидант и хелатор. Представени са два клинични случая.
Ключови думи: калцифилаксия, васкулопатия, некроза на кожата, хронична бъбречна недостатъчност, дебридин, тиосулфат
Резюме Калцифилаксия. Калцифилаксията е васкулопатия, характеризираща се с исхемия и болезнена некроза на кожата
поради калцификация и интимна фиброплазия на тромбоза на паникуларните артериоли. Той най-често компрометира пациенти с терминална хронична бъбречна недостатъчност и има висока смъртност. Като диагностичен метод се използва биопсия на кожни лезии. Не са регистрирани конкретни лабораторни находки. Кожните лезии обикновено започват в крайниците като болезнено лилаво петно, подобно на „livedo reticularis“. Естествената еволюция е до язви и пролежки. Първата линия на лечение включва грижа за кожни лезии и антибиотична терапия. Натриевият тиосулфат се използва като средство за лечение поради неговата антиоксидантна активност и като хелатиращ. Тук са докладвани два клинични случая.
Ключови думи: калцифилаксия, васкулопатия, некроза на кожата, хронична бъбречна недостатъчност, дебридин, натриев тиосулфат
Получено: 11-VII-2016 Прието: 3-IV-2017
Пощенски адрес: Д-р Николас Раймонди, Фондация Фавалоро, Solís 461 1-ви етаж, 1078 Буенос Айрес, Аржентина
Калцифилаксията е съдово заболяване, характеризиращо се с исхемия и болезнена некроза на кожата поради калцификация, фибропластика на интимата и тромбоза на паникуларните артериоли. Неговото наблюдение е рядко. Това е свързано с висока смъртност и неефективно лечение 1 .
По-често засяга пациенти с краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност 2. В Япония се съобщава за разпространение от 1:10 000 при пациенти на диализа годишно 3. По изключение са регистрирани случаи на калцифилаксия при пациенти с нормална или леко променена бъбречна функция и нормални нива на калций-фосфат 1, 4 .
Патогенезата на калцифилаксията не е напълно ясна; Той е по-свързан с женския пол и са идентифицирани някои рискови фактори като терапия с варфарин, хипоалбуминемия, хиперпаратиреоидизъм, диабет, затлъстяване, дефицит на протеини С и S и нарушения в метаболизма на калциев фосфат 1, 3. Неотдавнашната работа по сърдечно-съдови и костни заболявания установи връзка между калцификацията на костите и съдовете 1 .
Публикуваната смъртност е 64%, а средното време между началото и смъртта е 4 месеца 3 .
Не са регистрирани конкретни лабораторни находки 1, 5. Като диагностичен метод се използва биопсия на кожни лезии; най-характерните хистопатологични находки са калцификация на средата на малките артерии и артериоли, пролиферация на интимата, тромбоза на малки вени и ендоваскуларна фиброза, тъканна исхемия, некроза на подкожната мастна тъкан и паникулит 3 .
Кожните лезии обикновено започват по крайниците като болезнено лилаво петно, подобно на livedo reticularis. Естественото развитие е към язви и рани. Лезиите се увеличават по размер и дълбочина за седмици и няколко месеца; те достигат дълбоко в мускулната фасция, като също са много уязвими към инфекции и могат да завършат с сепсис 3 .
Разпознават се две разновидности на калцифилаксия: а) проксимална (проксимална до коляното и лакътя), като най-честата, и б) дистална (дистална до коляното и лакътя) 6 .
Клиничен случай 1
33-годишна жена. Неговата история, свързана с болестта, е: хронична бъбречна недостатъчност вследствие на лупус нефропатия. През 1993 г. е извършена бъбречна трансплантация, която еволюира с хронична нефропатия на присадката; през 2003 г. е приет повторно на хемодиализа, а през 2007 г. е извършена трансплантектомия.
Той бе приет през април 2009 г. поради коремна болка, водниста диария, треска и трептения в двата крайника (крака и бедра) от 24 часа еволюция, в контекста на бактериемия, дължаща се на грам отрицателни бацили в кръвни култури (Proteus mirabilis мултичувствителен). Започна интравенозно антибиотично лечение с пиперацилин/тазобактам.