Калцифилаксия
Обобщение
Клиничен случай 1
33-годишна жена. Неговата история, свързана с болестта, е: хронична бъбречна недостатъчност вследствие на лупус нефропатия. През 1993 г. е извършена бъбречна трансплантация, която еволюира с хронична нефропатия на присадката; през 2003 г. е приет повторно на хемодиализа, а през 2007 г. е извършена трансплантектомия.
Тя беше приета през април 2009 г. поради коремна болка, водниста диария, треска и трептения в двата крайника (крака и бедра) от 24 часа еволюция, в контекста на бацили, дължащи се на грам-отрицателни бацили в кръвни култури (Proteus mirabilis multisensitive) . Започна интравенозно антибиотично лечение с пиперацилин/тазобактам.
Клиничната еволюция беше бързо прогресираща и неблагоприятна: интензивна болка в двата крака и прогресия на кожните лезии в долните крайници, с появата на обширни области на виолетово оцветяване (фиг. 1).
Резултатите от лабораторни изследвания: Hto 23%; GB 4700; Na + 134; К + 4,7; CPK 172, урея 134; креатинин 3,9; фосфатемия 6.4; йонен калций 1.06.
Извършена е биопсия на кожните лезии и културата е положителна за Proteus mirabilis и анатомичната патология диагностицира калцифилаксия. Към описания протокол за лечение се добавя натриев тиосулфат.
Кожните лезии показват неблагоприятна еволюция поради некроза на пръстите и десните крака. Планирано е систематично отстраняване на кожни лезии и двустранна ампутация на предните крака.
Засягането на тъканите беше дълбоко в двата крака: наблюдават се девитализирани тъкани (кожа, подкожна клетъчна тъкан, фасция и мускули); Следователно, интраоперативно се разглежда официална индикация за двустранна надкондиларна ампутация. Пациентът почина на 4-ия следоперативен ден.
Клиничен случай 2
46-годишна жена. Предистория, свързана с текущото заболяване: хипертония, дислипидемия, затлъстяване; хронична бъбречна недостатъчност; тримесечна хемодиализа от 1987 г .; положителна серология за хепатит С (генотип Ia); през 1992 г. е извършена бъбречна трансплантация (жив донор), тя еволюира към хронично отхвърляне. През 1997 г. той отново влезе в хемодиализа. През 2000 г. се извършва паратиреоидектомия поради вторичен хиперпаратиреоидизъм, който еволюира с хипотиреоидизъм поради частична тиреоидектомия. През 2010 г. е извършена бъбречна трансплантация (трупен донор); през 2012 г. той представи гранично отхвърляне. Бъбречната биопсия показва хронична нефротоксичност с фиброза 25-50% в лентова и тубулна атрофия 25-50%