Какво представляват Chiari и Syringomyelia ChySPA
Това е малформация, обикновено вродена, която се произвежда от неадекватно развитие на структурите на задната ямка (долна и задна част) на черепа, което води до по-малък обем от съответстващия.
Следователно, тъй като мозъкът е с нормални размери, той се нуждае от повече пространство, той търси изход към гръбначния стълб.
Това се нарича херния на малките мозъчни сливици през отвора на магнума (изходен отвор на черепа в гръбначния стълб).
Това е натрупване на цереброспинална течност вътре в гръбначния мозък.
Свързва се с Синдром на Chiari тип I в 40% от случаите.
Даденото обяснение е промяна в циркулацията на цереброспиналната течност; Това се произвежда в мозъка и се реабсорбира на 80% в долната част на гръбначния стълб. Следователно той трябва да премине през foramen magnum, тъй като е зает с малките мозъчни сливици, циркулацията му е затруднена и се натрупва в средата на медулата (сирингомиелия) или в мозък (хидроцефалия само в 10% от случаите).
Малформацията е описана за първи път в 1883 от д-р Cleland, в статия, озаглавена "Принос към изследването на спина бифида, енцефалоцеле и аненцефалия" ("Принос към изследването на спина бифида, енцефалоцеле и аненцефалия") в Journal of Anatomy and Physiology.
Осем години по-късно австрийският невролог Ханс чиари пише статия в Deutsche Medizinische Wochenschriff, озаглавена „За церебеларните разстройства в резултат на церебрална хидроцефалия“, в която признава работата на Cleland и добави своя собствена система за класификация на това разстройство в типове I, II и III.
В 1896 г., Chiari определи болестта като: "Клиновидно удължаване на малките мозъчни сливици и медиалната част на долните лобове на малкия мозък, преминаващо по дължината на медулата в цервикалния канал.".
В 1907 г., Schwalbe и Gredig, двама студенти от екип в университета в Хайделберг, ръководен от д-р Julius Arnold, описаха общо четири други случая, поставяйки името на своя учител пред Chiari при обозначаването на малформацията.
Етиология
Точната причина за тези малформации е неизвестна. Много учени смятат, че състоянието обикновено е резултат от структурен дефект, който възниква по време на развитие на плода.
Могат да бъдат и малформации на Chiari генетична - някои изследвания показват, че състоянието може да се появи при повече от един член на семейството.