Какво представлява ALS, видове, симптоми и покритие на лечението

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване на централната нервна система, което засяга около 4000 души в Испания, което сериозно нарушава продължителността на живота им.

Амиотрофична странична склероза (ALS), известен като болест на Лу Гериг (след като известният бейзболист се пенсионира заради тази болест през 1939 г.) или като болест на Шарко (един от пионерите на неврологията), е бързо прогресиращо невродегенеративно заболяване характеризираща се с постепенна загуба на горни и долни двигателни неврони (или двигателни неврони). Тези двигателни неврони, които контролират движението на доброволните мускули, постепенно се забавят и умират.

Според фондацията Luzón, последицата от изчезването на моторните неврони в мозъчната кора, мозъчния ствол и гръбначния мозък е мускулна слабост, която прогресира силно застрашаваща двигателната автономия, устната комуникация, преглъщането и дишането. Тоест пациентите започват да имат проблеми в основните функции като ходене, преглъщане, говорене или ставане от леглото.

ALS прогресира постепенно, причинявайки мускулна атрофия и парализа в почти всеки мускул в тялото. въпреки това, Това заболяване не засяга очните мускули, контрола на сфинктера или чувствителността на кожата. Нито обикновено причинява щети на Познавателна способност на пациента, въпреки че приблизително 10-15% могат да имат признаци на фронтотемпорална деменция и в повече от 35% от случаите се откриват признаци на когнитивно увреждане.

За разлика от това, което се случва при други невродегенеративни заболявания, ALS не се характеризира с продуциране на загуба на съзнание или когнитивни способности на пациента.

Смята се, че в Испания всяка година се диагностицират 900 нови случая на ALS и се смята, че в момента около 4000 души живеят с болестта. Засяга предимно възрастни между 40 и 70 години, въпреки че има много случаи, описани при по-млади пациенти, докато съотношението между мъжете и жените е приблизително 1/3 в полза на мъжете. Средната продължителност на живота се оценява на около 5 години.

Какви са причините за ALS?

The причините за ALS са неизвестни. Науката все още не е успяла да установи последователността, която причинява ALS, но се показва, че ALS е заболяване, което реагира на комбинация от генетични и екологични фактори. Само между 5 и 10% от пациентите с АЛС имат или са имали роднини от първа или втора степен със същото заболяване или с фронтотемпорална деменция, т.е. те са наследствени случаи.

Какви са симптомите на ALS?

Не всички пациенти с ALS изпитват същите симптоми или еднакви последователности или модели на прогресия. Появата на симптомите ще зависи от тежестта и местоположението на дегенеративните промени в двигателните неврони на мозъчния ствол и гръбначния мозък. В опит да опише симптомите, включени в хода на заболяването от обща гледна точка, науката включва:

Мускулна слабост в едно или повече от следните: ръце, ръце, крака или мускулите на говора, преглъщането или дишането.
Ненормални мускулни движения и мускулни крампи (особено в ръцете и краката) и загуба на рефлекси.
„Поглъщане на думите“ и затруднено прожектиране на гласа. Една трета от пациентите започват булбарна. Това е вариант на амиотрофична латерална склероза, при който първите симптоми са затруднения в говоренето и преглъщането.
В по-напреднали стадии, задух и затруднено дишане и преглъщане.