Какво е фенилкетонурия, болестта, която не ви позволява да ядете почти нищо - BBC News World

Източник на изображения, Getty Images

какво

Хората с ФКУ трябва да спазват много стриктно диетата си.

Братята Марк и Питър Лавъри могат само да си представят какъв вкус има традиционната коледна храна.

Те никога не са имали печена пуйка с нейната вкусна гарнитура, последвана от голямо разнообразие от десерти.

Това е така, защото ирландският Марк на 27 и Петър на 20 имат странна болест, която означава, че не могат да ядат месо, яйца, хляб или мляко.

Те също не могат да ядат риба, сирене, млечен шоколад, ядки или тофу. Всъщност, между 85% и 95% от „нормалната храна“ е забранено.

„Би било по-бързо да направим списък с това, което можем да ядем“, смее се Марк, актьор, който в момента се появява в телевизионния сериал „Викинги“., на журналиста на Би Би Си Деклан Кашин.

Край на Може би и вие се интересувате

Проблемът? Протеини.

Рядко заболяване

Марк и Питър страдат от фенилкетонурия (PKU), необичайно метаболитно разстройство, причинено от липсата на ензима фенилаланин хидроксилаза, който разгражда аминокиселината фенилаланин, открита в протеините.

Източник на изображения, Getty Images

Пациентите с ПКК не могат да консумират яйца.

Изправен пред този дефицит, фенилаланинът се натрупва в организма, причинявайки увреждане на нервната система и мозъка, което потенциално може да доведе до учебни затруднения и проблеми с поведението.

Това е сложно заболяване, което дори при правилно лечение може да създаде здравословни проблеми, произтичащи от хранителните дефицити на ограничената диета.

Без лечение

PKU няма лечение. Единственото решение е да се контролира чрез диета, която силно ограничава протеините.

В случая с братята Lavery, например, Марк може да яде осем грама на ден, докато на Питър са разрешени само пет грама на ден (средният прием на протеин на възрастен е 50 грама на ден).

"Ние приемаме протеинови добавки всеки ден, за да можем да поемем необходимите аминокиселини. Пием по 100 хапчета на ден, нещо, което хората не могат да разберат, но сме свикнали с това", казва Марк.

Източник на изображения, Getty Images