Junction епидермолиза булоза орално засягане

В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Испански (pdf)
Статия в XML
Препратки към статии
Как да цитирам тази статия
SciELO Analytics
Автоматичен превод
Изпратете статия по имейл

Индикатори

Цитирано от SciELO
Достъп

Свързани връзки

Цитирано от Google
Подобно в SciELO
Подобно в Google

Дял

Напредък в одонтостоматологията

версия В он-лайн версия ISSN 2340-3152 версия В отпечатана версия ISSN 0213-1285

Av OdontoestomatolВ vol.26В no.2В МадридВ март/априлВ 2010

Юнкционна булоза на епидермолиза: орално участие. Между другото

Junction епидермолиза булоза: орално внушение. Доклад за случая

Пипа Валехо А. *, Липез-Аранц Монже Е. *, Гонцлес Гарца М. **, Ортис Мауриц Дж. ***, Пипа Муджиз М. ****

* Доцент. Стоматологично училище. Медицински факултет. Университет в Овиедо.
** Доцент. Служба за орална и лицево-челюстна хирургия HUCA.
*** Зъболекар. Почетен сътрудник. Стоматологично училище. Университет в Овиедо.
**** Лицензиран в медицината. Университет в Овиедо.

Булозната епидермолиза се разбира като група от невъзпалителни, механично-булозни дерматози, клинично подобни заболявания с кожна лигавична афекция, които обикновено са наследствени по характер и които се характеризират с прекомерна чупливост на кожата и лигавиците преди малки или минимални механични травми, водещи до появата на везикули, мехури, ерозии и ешари. Има голяма фенотипна вариабилност и значителна заболеваемост и смъртност.

Ключови думи: Булозна епидермолиза, анкилоглосия, хипоплазия на емайла, мехур през устата.

Epidermolysis bullosa е името, дадено на група редки генетично обусловени заболявания на кожата и лигавиците, характеризиращи се с развитието на мехури и везикули в отговор на незначителна травма. Характеризира се с обширна фенотипна вариабилност със значителна заболеваемост и смъртност. Булозната епидермолиза е класифицирана в отделни подтипове в зависимост от местоположението на мехури в кожната дермоепидермална базална мембранна зона.

Ключови думи: Булозна епидермолиза, анкилоглосия, хипоплазия на емайла, мехур през устата.

Въведение

Съществуват различни хистологични нива, при които блистерът започва или възниква дефектът на епително-съединителната кохезия:

Традиционно се правят три групи AD, които следват наследствен модел и група на придобита епидермолиза.

Наследените форми могат да бъдат класифицирани в:

Клинично наблюдение

Представя множество мехури по ръцете, краката, ръцете, лицето, белези от предишни везикули и др. В анатомопатологичното проучване се диагностицира АД, проявено неонатално и изразено във важна, но не тежка степен: то не показва стеноза на хранопровода или дигитално сливане, като частично поддържа ноктите и мехурите, които зарастват без сериозни дистрофии. Той също има сензоневрална загуба на слуха. Дифузна алопеция (фиг. 4 и 5).

Нормалност в ставите, генерализирани серохеморагични мехури, напрегнати, които се счупват и са покрити с струпеи, по лицето, ръката и краката. Милиеви кисти или палмоплантарна кератодермия не се виждат, с образи на белези от промяна на цвета на кожата

УНГ диагностиката показва двустранна кохлеопатия с по-изразена двустранна перцептивна загуба на слуха при LE.

Семеен произход

Баща му има захарен диабет. Две други сестри и брат, както и техните родители са с нормален слух и без засягане на кожата.

Родителите му са първи братовчеди, а баба му по майчина линия е братовчед на дядо му по бащина линия. Няколко чичовци страдаха от мехурчета, четирима от които умираха при раждането.

Неонаталната биопсия на кожата определя "подчертано отсъствие на хемидесмозоми", с окончателна патологична диагноза на генерализирана доброкачествена атрофична кръстовища на AD.

Има вариант EAJ letalis на Herlitz, който се проявява при раждането, с много висока смъртност през първите години от живота и генерализиран и дифузен вид на мехури, които без да оставят белег, с изключение на инфекцията, могат да оставят атрофична кожа, особено в ръцете и краката, в области с везикулозен рецидив. Много характерна е появата на плочки от разточителна гранулационна тъкан, често около устата и носа и които могат значително да обезобразят детето. Повтарящото се заболяване на ноктите води до ониходистрофия. Ако смъртта от суперинфекция не настъпи, пациентите показват значително забавяне на теглото и тежка анемия. Ходът на заболяването обикновено е бърз и хроничен с периоди на подобрение и обостряния.

Ходът на заболяването постепенно става по-малко сериозен с годините. Мехурите обикновено се намират в акрални зони във връзка с травмата.

При наследените с рецесивен характер има повишен риск да страдат от плоскоклетъчен карцином в ранна възраст (22-24).

Диагнозата се поставя първоначално с медицинската история, но за потвърждаване е необходима биопсия на везикулите и съседната нормална тъкан.

Клинично трябва да се вземат предвид: възрастта на поява на везикулите или мехурите, разпределение, тежест, лятно обостряне, еволюция към дистрофия, атрофия, милиарни образувания, белези ...

Пренаталната диагноза се прави от кератин 5 и 14 от типа на прости доминантни АД, колаген IV при доминиращи дистрофични АД и антитела срещу никеин при АД на рецесивната връзка (26).

Има многобройни проблеми, които пациентите, засегнати от AD, имат и въпреки че не е установено специфично лечение, много усложнения могат да бъдат облекчени с ранна намеса и в някои ситуации на умерени форми има по-рядка симптоматика и изискват минимално лечение.

По принцип лечението на тези пациенти е симптоматично, докато е предназначено да им помогне и да им помогне при тази понякога сложна патология.

Тази грижа трябва да бъде насочена преди всичко към превенцията на инфекции, към които този тип пациенти са много податливи, тъй като усложнява управлението, забавя излекуването, удължава хоспитализацията и е причина за честата септицемия, за която е удобно да се защити кожата и в някои случаи лигавиците, от възможни травми и особено от триене. Много важно е овладяването на раните, които могат да страдат, като на първо място се избягва появата на инфекцията, за която е важна добрата хигиена, внимателното почистване на кожата, добрата защита с незалепващи абсорбиращи превръзки и типични антибиотични мехлеми на основата на мупироцин или Фузидова киселина. За предпочитане е периодичните култури да се извършват и не винаги да се използва един и същ антибиотик, за да се избегне избирането на резистентни щамове.