Имунодефицитен com; n променлива (IDCV) - Immunolog; а и други разстройства; логика - ръчна версия на MSD

, Доктор по медицина, Клиника в Кливланд, Медицински колеж Lerner в Университета Case Western Reserve

Общата променлива имунна недостатъчност (CVID) е първично имунодефицитно разстройство, което включва недостатъци в хуморалния имунитет. Той включва няколко различни молекулярни дефекта, но при повечето пациенти не е известно какъв е този дефект. Мутациите са спорадични в> 90% от случаите. Общата променлива имунна недостатъчност (CVID) наподобява Х-свързана агамаглобулинемия при видовете инфекции, до които тя поражда, но началото е по-късно (обикновено между 20-40 години). Т-клетъчният имунитет може да бъде намален при някои пациенти.

Знаци и симптоми

Пациентите с CVID имат повтарящи се синопулмонални инфекции .

Автоимунни нарушения (напр. Автоимунна тромбоцитопения, автоимунна хемолитична или злокачествена анемия, системен лупус еритематозус, болест на Адисън, тиреоидит, RA, алопеция ареата), както и малабсорбция, нодуларна лимфоидна хиперплазия на храносмилателния тракт, грануломатозно възпаление на храносмилателния тракт възникват системни, лимфоцитни интерстициални пневмонии, спленомегалия и бронхиектазии. Стомашен карцином и лимфом се появяват при 10% от пациентите.

Диагноза

Измервания на серумния Ig и титрите на антителата

Поточна цитометрия за Т-клетъчни и В-клетъчни подмножества

Електрофореза на серумен протеин

Диагнозата на често срещаната променлива имунна недостатъчност се предлага от повтарящи се синопулмонални инфекции и изисква всичко от следното:

---