ХРАНИТЕЛНА ФРУКТОЗЕМИЯ Vs
НАСЛЕДНА НЕТОЛЕРИАНТНОСТ КЪМ ФРУКТОЗА ИЛИ ФРУКТОЗЕМИЯ ПРОТИВ МАЛАБСОРБЦИЯТА КЪМ ФРУКТОЗАТА.
The Наследствена непоносимост към фруктоза (IHF) или Фруктоземия Това е автозомно-рецесивно разстройство на метаболизма на фруктозата, произведено от дефицита на ензима, отговорен за метаболизма на фруктозата (Aldolase B). Тази генетична грешка причинява, че когато се поглъща фруктоза, тя се абсорбира от чревни клетки, но тялото не е в състояние да я метаболизира правилно и се натрупва в междинен продукт от разграждането на фруктоза, който е токсичен за организма. Разпространението му в Европа се оценява на 1/20 000.
Обикновено се появява по време на лактация, когато фруктозата (плодове, зърнени каши ...) започва да се включва в диетата на бебето, проявявайки се под формата на хипогликемия, дехидратация, лактатна ацидоза, чернодробна дисфункция, кетоза с повтарящо се повръщане, коремна болка и системни прояви след поглъщането на тази захар. Постоянният му прием може да доведе до забавяне на растежа, хепатомегалия, чернодробна и бъбречна недостатъчност и в някои случаи дори кома и смърт.
Хранителното лечение се състои в изключването на фруктоза от диетата, след диета, при която се консумират не повече от 2 грама на ден, като се избягват всички видове храни, които съдържат фруктоза, захароза (глюкоза + фруктоза) и сорбитол. Тези захари се намират естествено в плодовете, зеленчуците и меда или се добавят към много произведени продукти като таблетки бульон, консервирани храни, крекери и др. Трябва да се обърне внимание и на някои фармакологични препарати (сиропи, витаминни и минерални препарати, формули за ентерално хранене и интравенозни инфузии със заместители на глюкозата като сорбитол, фруктоза или левулоза) и храните за кърмачета, както и „диетични храни“, особено храни за диабетици., тъй като те обикновено включват фруктоза или сорбитол.