Хилоторакс в неонатален период клиничен случай и преглед на литературата
Адриана Вегнер А. 1; Мария Евгения Вегнер А. 2; Марсела Милад А. 3
Вроденият хилоторакс е една от най-честите причини за неонатален хидроторакс, като се изключват имунни, неимунни и инфекциозни причини. Това може да бъде причина за дихателен дистрес и смърт в неонаталния период поради белодробна хипоплазия, вследствие на значителна плеврална окупация. Честотата му се оценява на много ниска, което допринася за недостатъчната диагноза при мъртвородени с хидроторакс, като се има предвид още не хилозният вид на излива. Тази статия отчита случая на новородено с антенатална диагноза хидроторакс, който еволюира в постнаталния период с прогресия на плеврален излив, съпътстващ с увеличаване на обема на долните й крайници. Пункцията на тази плеврална течност беше съвместима с хилема и изображенията на крайниците, с лимфедем. Тяхното проучване в крайна сметка стигна до заключението на болестта на Milroy-Meige. Въз основа на този случай се преглежда съществуващата литература, обсъждаща физиологията, патогенезата, симптомите, диагностиката и лечението на вроден хилоторакс през перинаталния период.
(Ключови думи: хилоторакс, новородено, хидроторакс, лимфедем, болест на Milroy.)
Хилоторакс в неонаталния период: доклад за случая и преглед
Вроденият хилоторакс е най-честата причина за изхвърляне на хидроторакс имунна, неимунна и инфекциозна етиология. Ако плевралният излив е важен, може да се наблюдава дихателен дистрес и смърт в неонаталния период от вторична белодробна хипоплазия. Смята се, че честотата му е много ниска в сравнение с недостатъчната диагноза при мъртвото новородено, което има излив без хилозен аспект. Тази статия отчита случая на новородено с антенатална диагноза хидро-гръден кош. Тя еволюира в постнаталния период с прогресиращ плеврален излив и освен това с увеличаване на долните крайници. Плевралната пункция на тази колекция е в съответствие с хилозна, а снимките на долните крайници са в съответствие с лимфедем. Нейното проучване заключава, че болестта на Milroy-Meige. От този случай преглеждаме литературата, коментираща физиологията, клиниката, диагностиката и лечението на вродения хилоторакс в перинаталния период.
(Ключови думи: хилоторакс, новородено, хидроторакс, лимфедем, болест на Milroy-Meige.)
Намирането на хидроторакс по време на феталния живот обикновено се дава в контекста на фетален хидропс, независимо дали е имунен или неимунен. Други причини обаче, способни да предизвикат развитието на хидроторакс, са вътрематочни инфекции и вродени хилозни изливи. По този начин вроденият хилоторакс е една от най-честите причини за плеврален излив, изключвайки останалите възможности 1-4. Подобно на всички лезии, заемащи плевралното пространство, рискът от белодробна хипоплазия вследствие на това води до смърт и/или респираторен дистрес синдром (RDS) през периода на новороденото, който в случай на смъртни случаи или мъртвородени деца се класифицира като вродени или неврологични идиопатични -имунен фетален хидропс поради още не хилозната поява на плеврална течност 5-7 .
По принцип хилотораксът се определя като наличие на лимфа в плевралното пространство, потвърдено от цитохимичен и цитологичен анализ на тази подозрителна течност. По време на неонаталния период това може да бъде разделено на вроден или придобит хилоторакс 5, 8, 9 .
Честотата на вродения хилоторакс не е добре дефинирана в резултат на недостатъчна диагноза през перинаталния период (смъртни случаи/мъртвородени деца), но се оценява като много ниска, съобщава се в Болница за болни Деца Торонто, Канадачестота от 1 на 2000 приема (средно 1200 до 1300 допускания годишно) 2 .
Въз основа на описанието на клиничен случай, тази статия обсъжда и преглежда етиопатогенезата, клиничното представяне, диагностичните процедури и терапевтичните ресурси, които в момента са на разположение за адекватно управление на хилоторакс, съдова патология, считана за рядка през неонаталния период.
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
| Фигура 1: Рентгенография на гръдния кош, показваща лек десен хидроторакс в рамките на няколко часа от живота. |
| Фигура 2: Рентгенография на гръдния кош при 96 часа живот. По-голямо забулване се наблюдава в основата на десния хемиторакс. |
| Фигура 3: Лимфо-сцинтиграфия, извършена на 11-ия ден от живота. Забавяне на лимфния поток в долния десен крайник. Обърнете внимание на липсата на десни ингвинални ганглийни групи. |
Поддържането на диета с дълговерижно ограничаване на мастните киселини и еквивалентна калорична субституция, базирана на въглехидрати, установи добро наддаване на тегло при рутинни рутинни здравни проверки според първоначалния им канал на растеж. Серийните контроли за бронхопулмонално заболяване показват намаляване и последващо изчезване на радиологичния хилоторакс (Фигура 4). Генетичните контроли потвърдиха първоначалната диагноза на болестта на Milroy, като направиха ретроспективно семейно проследяване 10-12 .
| Фигура 4: Рентгенова снимка, извършена на 3-месечна възраст. Няма данни за забулване в десния хемиторакс. |
Лимфните съдове са мускулни структури, управлявани от автономната нервна система, и имат множество клапи, които предотвратяват рефлукса на лимфата.
Нормалният среден дебит на лимфата е приблизително 1,38 ml/kg/h, стойност, която варира значително по отношение на приема на вода и главно при приема на мастни киселини с дълга верига. Последното се дължи на факта, че има диференциална чревна абсорбция на липиди: късите и средноверижните мастни киселини се абсорбират директно в кръвния поток, а дълговерижните мастни киселини (* 12 въглеродни атоми) директно в лимфата, съставлявайки това, което е известно като хиле. Тази физиологична подробност е основният стълб, върху който се основава лечението с хилоторакс.
Chyle се състои главно от неутрални мазнини, протеини с ниско молекулно тегло (албумин, глобулини, фибриноген и др.) И голям брой лимфоцити 3, като всички те се губят поради изтичане на тази течност в плевралната кухина, предразполагаща към недохранване и последващи инфекции 2, 3, 8 .
Сред причините за хилоторакс в литературата са описани редица вродени и придобити патологии (Таблица 1) 2, 3, 6-8, 10-12, 15-19. Основната патогенеза при всички тях се сближава в промяната на нормалния лимфен поток през лимфната система, или чрез нейното запушване в придобита форма (с повишено хидростатично налягане в лимфната система, вторично спрямо това), и/или чрез аплазия или хипоплазия на лимфните съдове продукт на вродена наследствена аномалия, както в случая с новороденото, представено в тази статия, което се оказа носител на болестта на Milroy, наследствена патология, характеризираща се с генерализирано аномално развитие на съдовете на лимфната система.