Хепатомегалия поради отлагане на чернодробен гликоген и захарен диабет тип 1 - ScienceDirect

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

поради

Получаване на достъп Получаване на достъп

Анали на педиатрията

Добавете към Мендели

Пациентите с диабет тип 1 с лош метаболитен контрол могат да развият хепатомегалия вследствие на интрахепатално отлагане на гликоген. Ако те също така представят хипертрансаминаземия, дислипидемия, кушингоидни черти и забавен растеж и пубертетно развитие, можем да говорим за синдром на Mauriac. Този синдром е чест и обратим при оптимизиране на лечението с инсулин.

Представяме 3 дългогодишни юноши с диабет тип 1 с лош метаболитен контрол, които проявяват хепатомегалия, хипертрансаминаземия и дислипидемия с нормална чернодробна функция. Единият от тях има забавяне на растежа, а другият хипогонадотропен хипогонадизъм. Ултразвукът на черния дроб показа гликогеноза. Симптомите се обърнаха при всички тях с оптимизирането на инсулиновата терапия, поддържайки нормален гликемичен контрол в рамките на 2 седмици.

Етиологията на синдрома на Mauriac е противоречива, тъй като както продължителната хипергликемия, така и хиперинсулинизацията причиняват гликогеноза. Хиперкортизолемия също (резултат от кетоза или хипогликемия) и също причинява забавяне на растежа и пубертетно развитие.