Хеморагична диатеза на тромбоцитите - Хематологични заболявания - Болести - Медицина

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

хеморагична

Хеморагичната диатеза от тромбоцитен произход може да бъде причинена от наличието на необичаен брой тромбоцити (тромбоцитопения, рядко тромбоцитоза) или от промени в тяхната функция (тромбоцитопатия).

1. Тромбоцитопении: определя се от броя на тромбоцитите в периферната кръв .

1) Централите са причинени от намаляване на производството на тромбоцити:

а) вродени: редки, понякога фамилни, присъстващи в детска възраст, напр. напр. при анемия на Fanconi, синдром на Alport, синдром на TAR (тромбоцитопения с отсъстващ радиус), вродена дискератоза.

б) придобити: те са по-чести; са били свързани с лекарства (миелосупресанти, тиазиди, естрогени, интерферон), хроничен алкохолизъм, вирусни инфекции, дефицит на витамин В 12 или фолиева киселина, инфилтрация на костния мозък (левкемии, лимфопролиферативни новообразувания, миелодиспластични синдроми, неопластични метастази, болест на Гоше, туберкулоза), миелофиброза, PNH, ефект на йонизиращо лъчение, апластична анемия, чиста аплазия на мегакариоцитната серия и с циклична тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите редовно на всеки 21-39 дни, което се случва по-често при млади жени).

2) Смесената форма се причинява от прекомерно отстраняване на тромбоцитите от кръвообращението и намаляване на производството на тромбоцити: първична имунна тромбоцитопения (TIP).

3) Периферните устройства са причинени от прекомерно елиминиране на циркулиращите тромбоцити:

а) имунна: тромбоцитопения след трансфузия, индуцирана от лекарства, по-често от хепарин (неимунната тромбоцитопения, индуцирана от хепарин, обикновено е асимптоматична, но имунната, наречена HIT → Глава 2.34.1, се представя с тромбоза вместо кървене), абциксимаб, хинидин, сулфонамиди, НСПВС, антибиотици или златни соли; в хода на инфекциите; автоимунни заболявания (напр. SLE, SAF); неходжкинови лимфоми, гестационна тромбоцитопения (обикновено> 70 000/µL в края на бременността, не изисква лечение, отзвучава спонтанно след раждането); след алогенна трансплантация на костен мозък и след лечение с антилимфоцитен или антитимоцитен серум.