Генерализиран хипопитуитаризъм - Нарушения на ендокринола; gicos и metab; licos - Ръчна версия на Merck; н
, MBBS, д-р, Университет в Аделаида, Кралска болница в Аделаида
- Аудио (0)
- Калкулатори (0)
- Изображения (0)
- 3D модели (0)
- Маси (2)
- Видео (0)
Структурата и функцията на хипофизата и връзките между нея и хипоталамуса са разгледани в Преглед на ендокринната система.
Хипопитуитаризмът се разделя на
Основна: причинена от нарушения, засягащи хипофизната жлеза
Вторични: Причинени от нарушения на хипоталамуса
Различните причини за първичен и вторичен хипопитуитаризъм са изброени в Таблицата за причините за хипопитуитаризма.
Причини за хипопитуитаризъм
Причини, които засягат предимно хипофизната жлеза (първичен хипопитуитаризъм)
Исхемичен инфаркт или некроза
Шок, особено след раждането (синдром на Sheehan), при захарен диабет или сърповидно-клетъчна анемия
Съдова тромбоза или аневризма, особено на вътрешната каротидна артерия
Менингит (туберкулозен, други бактерии, гъбични, маларийни)
Идиопатичен дефицит на един или повече хипофизни хормони
Лекарства (напр. Хипофизит на инхибитор на имунната контролна точка)
Причини, засягащи предимно хипоталамуса (вторичен хипопитуитаризъм)
Недостиг на хипоталамичен неврохомон
Хирургично трансекция на стъблото на хипофизата
Фрактура на основата на черепа
Знаци и симптоми
Признаците и симптомите зависят от основната причина и специфичните хипофизни хормони, които са дефицитни или липсват. Началото на заболяването обикновено е коварно и пациентът може да не знае за това, въпреки че началото понякога е внезапно или катастрофално.
Най-често първият дефицитен хормон е хормон на растежа (GH), последван от гонадотропини и накрая тироид-стимулиращ хормон (TSH) и ACTH. Дефицитът на вазопресин (причиняващ централен безвкусен диабет) е рядък при първични хипофизни нарушения, но е по-често при пациенти с лезии на хипофизната дръжка и хипоталамуса. Функцията на всички жлези, на които действат тези дефицитни хормони, намалява (панхипопитуитаризъм).
Дефицитът на лутеинизиращ хормон (LH) и фоликулостимулиращ хормон (FSH) при момчетата забавя пубертета. Жените в пременопауза развиват аменорея, намалено либидо, регресия на вторичните полови белези и безплодие. Мъжете развиват еректилна дисфункция, тестикуларна атрофия, намалено либидо, регресия на вторичните сексуални характеристики и намалена сперматогенеза, с последващ стерилитет.
Дефицитът на GH може да допринесе за намалена енергия, но като цяло е асимптоматичен и не се открива при клинична оценка при възрастни. Не са тествани хипотезите, че дефицитът на GH ускорява развитието на атеросклероза. Ефектите от дефицита на GH при деца ще бъдат разгледани в друг раздел.
Дефицитът на TSH води до хипотиреоидизъм, със симптоми като оток на меките тъкани на лицето, дрезгав глас, брадикардия и непоносимост към студ.
Дефицитът на ACTH причинява хипосадренализъм, което от своя страна води до умора, хипотония и непоносимост към стрес и инфекции. Дефицитът на ACTH не причинява хипопигментацията, характерна за първичната надбъбречна недостатъчност. Дефицитът на ACTH не предизвиква хипонатриемия или хиперкалиемия, както се случва при първична надбъбречна недостатъчност, тъй като пътят ренин-ангиотензин-алдостерон остава непокътнат.
Хипоталамусните лезии, които могат да причинят хипопитуитаризъм, също могат да засегнат центровете, които контролират апетита, с развитие на синдром, подобен на анорексия, или понякога могат да причинят хиперфагия с болезнено затлъстяване.
The Синдром на Шийхан, засягаща пуерпералните жени, това е хипофизна некроза, вторична след хиповолемия и шок, която се появява в непосредствения следродилен период. След раждането пациентът не може да започне да кърми бебето и може да изпита умора и загуба на космите на срамната и подмишниците.
The инфаркт на хипофизата е комплекс от симптоми, причинени от хеморагичен инфаркт на нормална хипофизна жлеза или, по-често, на хипофизен тумор. Острите симптоми включват силно главоболие, скованост на врата, треска, дефекти на зрителното поле и парализа на окуломоторния нерв. Полученият оток може да компресира хипоталамуса и да причини сънливост или кома. Различни степени на хипопитуитаризъм могат да се развият внезапно и пациентът може да получи съдов колапс поради АКТХ и дефицит на кортизол. Цереброспиналната течност обикновено съдържа кръв и ЯМР документира кръвоизлив.
Диагноза
Нива на хипофизния хормон: TSH, пролактин, LH, FSH,
Целеви нива на хормони в органи: нива на свободен тироксин (Т4), тестостерон (при мъжете) или естрадиол (при жените) и кортизол плюс тестове за провокация на хипоталамо-надбъбречната ос
Понякога други провокационни тестове
Клиничните характеристики обикновено са неспецифични и диагнозата трябва да бъде потвърдена преди индикацията за доживотна хормонозаместителна терапия. Дисфункцията на хипофизата трябва да се разграничава от анорексия нервоза, хронично чернодробно заболяване, миотонична дистрофия, полигландуларно автоимунно заболяване и заболявания на другите ендокринни жлези (вж. Таблица Разграничение между генерализиран хипопитуитаризъм и други заболявания). Клиничната картина може да обърка, особено когато функцията на няколко хормона е нарушена едновременно. Доказателства за структурни аномалии на хипофизата и хормонални дефицити трябва да се търсят с образни изследвания и лабораторни изследвания.