ФЕОХРОМОЦИТОМИ

ВЪВЕДЕНИЕ

Феохромоцитомите са относително редки тумори, които произхождат от хромафиновите клетки на надбъбречната медула. Феохромоцитоните отделят катехоламини и следователно причиняват периодични или продължителни епизоди на хипертония. Хипертонията, произведена от този вид тумор, изчезва, когато туморът бъде отстранен. Те могат също да увеличат производството на други надбъбречни хормони като ACTH, соматостин и други пептиди, поради което понякога могат да бъдат открити, свързани с други синдроми като Cushing.

Феохромоцитомите могат да бъдат злокачествени и ранната диагностика и лечение са важни за подобряване на прогнозата. Според различни източници злокачествеността на феохромоцитомите варира от 5% до 46%. Те могат да бъдат свързани с други ендокринни и неендокринни нарушения, а двустранните феохромоцитоми са компоненти на синдрома на множествена ендокринна неоплазия от тип IIa и IIb (MEN).

ЕТИОПАТОЛОГИЯ

Феохромоцитомите са хромофинови клетъчни тумори, които се намират най-вече в надбъбречната медула. Въпреки това, хромафиновите клетки могат да бъдат намерени другаде, особено в органа на Zuckerkandl. Когато са извънбъбречни, повечето феохромоцитоми са злокачествени. Съществуващите данни за серия от пациенти със спорадичен феохромоцитом показват, че десният надбъбрек е по-често засегнат от левия. Размерът на тумора варира между 3 и 5 cm (*), те обикновено са сиви и меки в консистенция (*). Микроскопски приличат на клетките, от които произхождат, като туморните клетки са отделени от кората на надбъбречната жлеза чрез ленти от фиброзна тъкан (*)

Патологичното разграничение между доброкачествени и злокачествени феохромоцитоми не е много ясно. При няколко серии пациенти рецидивите са били от 10 до 46%, което би показало относително висок процент на злокачествено заболяване. Злокачествените тумори обикновено са по-големи и по-тежки, но единственият абсолютен критерий за злокачественост е наличието на вторични тумори на места, където обикновено не присъстват хромафиновите клетки. Интересното е, че доброкачествените феохромоцитоми са склонни да показват по-изразен ядрен плеоморфизъм от злокачествените. Злокачественият феохромоцитом има тенденция да показва повече митоза, отколкото доброкачествената, но капсулната и съдова инвазия е сходна и за двете. Анализът на ДНК плоидизма показва диплоидна ДНК при доброкачествени феохромоцитоми, докато при злокачествени може да бъде анеуплоидна, тетраплоидна и дори полиплоидна. Повишена експресия на невропептид Y се наблюдава и при доброкачествени тумори (9 от 9 случая срещу 4/11 в случай на злокачествени феохромоцитоми)