Фенилкетонурия, какво е да ядеш с повече ограничения от целиакия - Infobae
Животът с фенилкетонурия е много повече от приемането на някои диетични ограничения. Докато хората с диабет трябва да внимават да не пропускат хранене и да умерят приема на всичко, което внезапно повишава кръвната им глюкоза, а тези с целиакия трябва да избягват храни, получени от пшеница, овес, ечемик и ръж, пациенти с фенилкетонурия - известни също като PKU - трябва да ядете още по-ограничаваща диета.
Фенилкетонурията е едно от метаболитните състояния, които се откриват чрез неонатален скрининг, тест за извличане на капчици кръв от петата на новороденото.
Това е заболяване, при което тялото не може да метаболизира фенилаланин, компонент (аминокиселина) на протеини. Така че тези, които страдат от това, трябва на всяка цена да избягват да ядат месо, млечни продукти и производни, яйца, бобови растения и техните производни и предварително приготвени храни, чийто точен състав не е известен. Ако ядат повече протеини, отколкото е строго необходимо, те ще натрупат фенилаланин в кръвта, което би генерирало токсичен ефект главно върху централната нервна система.
"Ако не бъде диагностицирана и лекувана по-рано, PKU причинява необратими щети с последици като умствена изостаналост, поведенчески разстройства и други неврологични симптоми ", обясни д-р Луиза Бей, педиатър, консултант по вродени грешки на метаболизма в детската болница" Проф. д-р Хуан П. Гарахан ".
Когато имате ранна диагноза, прогнозата на пациентите е по-благоприятна, според д-р Норма Спекола, ръководител на отделението за метаболизъм в детската болница в Ла Плата и детски невролог, "това увреждане на мозъка може да бъде избегнато със специфична и продължителна диета -на които 100% от пациентите реагират - и последващите действия от медицинския екип ".
Има възможност за лечение, на която реагират до 40% от пациентите, което позволява по-свободна диета и което наскоро беше разрешено да се предписва и на новородени. "Важно е да се направи тестът на всички пациенти, били те бебета, деца или възрастни, тъй като някои невронални функции също могат да се подобрят от приема им ", подчерта Спекола.
Първоначалните симптоми на нелекувана фенилкетонурия, добави той, могат да бъдат раздразнителност, повръщане, светла коса и хиперкинезия. Въпреки че не трябва да чакате наличието на симптоми, за да диагностицирате заболяването, ето защо Той е включен по целия свят в скрининговите програми за новородени.