Епидерма; придобита булозна лиза, усложнена от стеноза; фаг; Ендоскопско лечение; връх с

The Вестник по гастроентерология на Мексико Той е официалният орган на мексиканската асоциация по гастроентерология. Неговите пространства са отворени за членове на Асоциацията, както и за всеки член на медицинската общност, който проявява интерес да използва този форум, за да публикува своите произведения, съобразявайки се с редакционните политики на изданието. Основната цел на списанието е да публикува оригинални произведения от широката област на гастроентерологията, както и да предоставя актуална и подходяща информация за специалността и свързаните с нея области. Научните трудове включват области на клинична, ендоскопска, хирургична, детска гастроентерология и сродни дисциплини. Списанието приема за публикуване, на испански и английски, оригинални статии, научни писма, прегледни статии, клинични насоки, консенсус, редакторски коментари, писма до редакторите, кратки съобщения и клинични изображения по гастроентерология.

Индексирано в:

Каталог на списанията с отворен достъп (DOAJ), Индекс на цитиране на възникващи източници (ESCI) de Web of Science, Index Medicus Latinoamericano, Мексикански индекс на биомедицински списания (IMBIOMED), Latindex, PubMed-MEDLINE, Scopus, Класификационна система на мексиканските научни списания и CONACYT Технология (CRMCyT)

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

епидерма

Придобитата булозна епидермолиза (EBA) е рядко дерматологично заболяване с автоимунна етиология, характеризиращо се с производството на IgG автоантитела срещу колаген VII, един от основните компоненти на фиксиращите фибрили, присъстващи в подламиналната денса на епитела. 1-5 Клинично, това е хетерогенно заболяване, характеризиращо се с образуване на везикули, були или були и ерозии по кожата или лигавицата, върху повърхности, подложени на травма, в резултат на което се образуват прибиращи се белези, сраствания и стеноза. 6 При диференциалната диагноза е необходимо да се вземат предвид субепидермалните дерматози, особено булозен пемфигоид. 7 Патологичната диагноза разкрива субепидермално разцепване и директната имунофлуоресценция (DIF) показва линейни отлагания на C3, IgG, IgA или IgM в дермоепидермалната връзка. Автоантитела се откриват от дермалната страна на разцепването чрез индиректна имунофлуоресценция (разцепена от сол кожа). 5 Идентифицирането на автоантигена (колаген VII) може да се извърши чрез имуноблот, като се използва специфичен антиген (рекомбинантен колаген VII).

Броят на случаите на ABE, съобщени в литературата, не е много. Публикациите се отнасят главно до тези с тежки симптоми. 8 Представяме случая на пациент с потвърдена диагноза ЕБА и точковата стеноза на хранопровода, лекуван ендоскопски успешно, въз основа на разширение с епруветки с малък диаметър, свързано с интралезионно инжектиране на кортикостероиди и поддържане на диаметъра на лумена на хранопровода със сонда назогастрална.

? Представяне на случая

44-годишен бял мъж с лезии на кожата и лигавиците, диагностицирани 15 години по-рано като придобита булозна епидермолиза (ABE) (Фигура 1). Кожно-лигавичното състояние се лекува в Дерматологичната служба на Hospital de Clínicas към Медицинския факултет на Университета в Сао Пауло (HCFMUSP-Бразилия). Отрича фамилна анамнеза за кожни, белези или дерматозни разстройства и лична история на булозна болест в детска възраст.

? Фигура 1. Кожни лезии.

Патологичното проучване демонстрира образуването на субепидермални були с малко неутрофили. Директната имунофлуоресценция разкрива непрекъснато линейно хомогенно отлагане в областта на базалната мембрана на IgG и C3 комплексите. Индиректната имунофлуоресценция (IFI) е отрицателна. Техниката на непряко разделена кожа (SS) демонстрира флуоресцентни отлагания от дермалната страна на деколтето, потвърждавайки клиничното съмнение за EBA (Фигура 2).

? Фигура 2. Директна имунофлуоресценция, разделена със сол на кожата (флуоресценция от кожата): A). Интегрална кожа. Б). Отлепване на епидермиса.

Пациентът започва лечение с преднизон в доза 80 mg/ден и азатиоприн 100 mg/ден с ремисия на кожата и орални симптоми. Тя обаче представи одинофагия и прогресираща дисфагия, за които е поискана горна стомашно-чревна ендоскопия, която съобщава за наличие на сраствания в хипофаринкса, без възможност за езофагеален подход. Той е изпратен в Службата по оториноларингология и логопедия за секцията на срастванията, без да получи значително клинично подобрение. Пациентът представи прогресия на течна дисфагия и загуба на тегло от 18,5 kg, докато достигне индекс на телесна маса от 22,5 kg/m 2. Проведено е динамично изследване на преглъщането, което показва умерена дисфагия за твърди вещества и за обеми по-големи от 10 ml, без да се открият активни булозни лезии в хипофаринкса. Изследването с контрастно вещество (барий) на хранопровода разкрива неправилна сегментарна стеноза в проксималната и средната трета на хранопровода (Фигура 3). Той е преместен в Службата за стомашно-чревна ендоскопия на HCFMUSP за ендоскопско лечение с дилататори.