Епидерма; булозен лизис distr; Рецесивна физика и бременност Actas Dermo-Sifiliográfica

Actas Dermo-Sifiliográfica е официалното издание на Испанската академия по дерматология и венерология (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, основана през 1909 г., е най-старото от месечните медицински списания, публикувани в Испания. През 2006 г. той беше индексиран в базата данни Medline и се превърна в един от най-актуалните и модерни средства за изразяване на испанската медицина. Всички статии са подложени на строг процес на партньорска проверка и внимателна редакция, както литературна, така и научна. Заедно с класическите раздели на Оригинали и клинични случаи се открояват Прегледите, Случаите за диагностика и Преглед на книги. В обобщение, Actas Dermo-Sifiliográfica представлява важна публикация за тези, които трябва да бъдат в течение на всички аспекти на испанската и световната дерматология.

Индексирано в:

Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Абстракти на кабината, Здраве на кабината, Осветени от рак NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Графично резюме
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Графично резюме
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Клинични случаи
  • Случай 1
  • Случай 2
  • Дискусия
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

рецесивна

Дистрофичната булозна епидермолиза е рядко наследствено заболяване поради мутации в гена COL7A1. Неговият рецесивен вариант (RDEB) се характеризира с подчертано намаляване или пълно отсъствие на колаген тип VII (C7), което води до подчертана крехкост на кожата и лигавицата, предизвикваща образуването на мехури спонтанно или в отговор на минимална травма. Много малко случаи, описани в литературата на това заболяване при бременни жени.

Представяме 2 случая на бременни жени, и двете засегнати от RDEB, и тяхното управление в нашето високорисково акушерско отделение на болницата Universitario La Paz. И в двата случая е извършено цезарово сечение в срок, завършващ бременността без големи усложнения за майката или плода.

Въпреки че е свързан с по-голям брой майчини усложнения, RDEB не е противопоказание за бременност и при адекватен контрол тези пациенти могат да видят, че желанието им за раждане е изпълнено.

Дистрофичната булозна епидермолиза е рядко наследствено заболяване, причинено от мутации в гена COL7A1. Неговият рецесивен вариант (рецесивна дистрофична епидермолиза булоза) се характеризира с липсата или значително намалена експресия на колаген тип VII, което води до подчертана крехкост на кожата и лигавиците и последващо образуване на мехури, независимо дали спонтанно или след минимално нараняване. Има много малко съобщения за това заболяване при бременни жени.

Представяме 2 случая на бременни жени с рецесивна дистрофична булоза на епидермолиза, управлявани в нашето отделение за бременност с висок риск в болница Universitario La Paz, Мадрид, Испания. И двамата пациенти са подложени на цезарово сечение с пълна продължителност, без допълнителни усложнения за майката или детето.

Въпреки че рецесивната дистрофична булозна епидермолиза увеличава риска от майчини усложнения, на пациент не се препоръчва бременност. С адекватно наблюдение тези пациенти могат да изпълнят желанието си да станат майки.

Булозата на епидермолизата (EB) представлява хетерогенна група наследствени заболявания, характеризиращи се с подчертана крехкост на кожата и лигавицата, която предизвиква образуването на мехури спонтанно или в отговор на минимална травма. Смята се за рядко заболяване и може да засегне еднакво хора от всички етнически произход и от двата пола 1 .

Има 4 основни типа BE, които са групирани според равнината на фрактура на кожата в: прости BE (EBS), кръстови BE (BEJ), дистрофични BE (EBD) и синдром на Kindler (SK) 2 .