Едновременна поява на лишей склерозус и атрофик и целиакия - Статии - IntraMed
Лихен склерозус и атрофикус (LSA) е хронично кожно заболяване, по-често при жените. Най-честото му местоположение е аногениталната област, но може да засегне всяка част от кожата или лигавицата. Генерализираната форма е много рядка и въпреки че етиопатогенезата е неясна, основните заподозрени са автоимунни фактори. Основните лезии обикновено са папули, еднородни по форма и цвят на слонова кост, с дефинирани депресирани граници в центъра.
Целиакия е автоимунно заболяване на тънките черва, което се среща при генетично предразположени хора. Причинява трайна непоносимост към глутенови протеини в пшеница, ечемик и ръж. Пациентите с цьолиакия могат да се проявят с кожни заболявания като линейна IgA дерматоза, уртикария, кожен васкулит, псориазис, възлов еритем, витилиго, алопеция ареата и най-често херпетиформис на дерматит. Едновременното възникване на ASL и цьолиакия не е съобщено в литературата. Поради това е представен рядък случай на съвместна поява на ASL и цьолиакия.
Доклад за случая:
Представяме 53-годишна жена с дискретни хипопигментирани лезии на горните и долните крайници в предната и задната част на тялото. Лезиите започват в гръдната област 4 месеца по-рано, по-късно се разпространяват по цялото тяло. Фамилната анамнеза не е от значение и дерматологичното изследване разкрива генерализирани хипо- и хиперпигментирани плаки и склеротични плаки с неправилни ръбове, твърди в определени области (Фигури 1 a-c).
Фигура 1: (a-c) Генерализирани хипо-хиперпигментирани плаки, склеротични плаки с неправилни граници, на горните и долните крайници, отпред и отзад на тялото.
Устната лигавица и външните полови органи бяха нормални. Лабораторните изследвания, включително пълна кръвна картина, биохимични тестове, антинуклеарни антитела, борелия, хепатит В и С, са били нормални или отрицателни. Хистопатологията на плаката показва кератоза на коша, епидермална атрофия, фокална базална вакуолна дегенерация, еозинофилна хомогенизация, макрофаги и редки лимфоцити в папиларната дерма (Фигура 2а). В допълнение, петно Von Gieson разкри загуба на еластични влакна в папиларната дерма (Фигура 2 b).
Фигура 2: (а) Хистологична кератоза на коша, епидермална атрофия, еозинофилна хомогенизация в повърхностна дерма (H&E), (б) загуба на еластични влакна в повърхностна дерма.
Въз основа на клиничните и патологични находки беше диагностицирана ASL. По време на проследяването тя развива болки в корема и диария. Дуоденалната биопсия, получена чрез ендоскопия, съобщава за вилозна атрофия, лека хребетна хиперплазия, повишено натрупване на лимфоцити в епитела и инфилтрация на плазмени клетки в ламина проприа (Marsh степен 3b) (Фигура 3) В лабораторни изследвания анти-ендомизиалните и анти-глиадиновите антитела са положителни. Въз основа на клинични, лабораторни и хистопатологични находки е диагностицирана целиакия.
Фигура 3: При дуоденална биопсия: вилозна атрофия, лека хиперплазия на криптите, увеличено натрупване на лимфоцити в епитела и инфилтрация на плазмени клетки в lamina propria.
Лечението започна с UVA 1, в доза 30 J/cm2. Тя бе посъветвана да се придържа към безглутенова диета и нейните стомашно-чревни симптоми се подобриха за кратък период от време. След 30 сесии на UVA1, кожните лезии не се подобряват, така че дозата се увеличава до 60 J/cm2.
След общо 60 сесии лезиите частично се подобриха и лечението беше спряно. В момента той получава само локално лечение (мометазон и омекотители).
Лихен склерозус и атрофикус е хроничен възпалителен дерматит, който засяга както дермата, така и епидермиса. Въпреки че етиопатогенезата не е точно известна, тя е свързана с инфекции на Борелия, хепатит С, генетични фактори и нередовни нива на андроген.
Лихен склерозус атрофикус се наблюдава по-често при жените и може да се появи на всяка възраст. Разпространението е най-високо през петото и шестото десетилетие от живота и между 8 и 13 години. Въпреки че често се наблюдава в аногениталната област (83-98%), може да се види в екстрагениталните области при 15-20% от пациентите.