Диенцефалният синдром като причина за тежко недохранване

Диенцефалният синдром като причина за тежко недохранване

Д-р Леонор Баес Сегурола, магистър Д-р Рафаел Хименес Гарсия, магистър. Д-р Едуардо Пинейро Фернандес, д-р Евелио Перес Мартинес, д-р Индира Санчес Ферас, д-р Олга Санчес Мачадо, д-р Луис Вале Гаридо

Университетска педиатрична болница "Хуан Мануел Маркес". Хавана Куба.

Ключови думи: диенцефален синдром, недохранване, кахексия-анорексия.

Ключови думи: диенцефален синдром, недохранване, кахексия-анорексия.

Диенцефалният синдром или кахексията на Ръсел е описан от този автор през 1951 г. 1 Дори когато клиничното му протичане и етиологията са добре известни - тъй като това е рядко явление - обикновено изненадва много педиатри, това е почти изключително в детска възраст и обикновено е придружени от значително хранително влошаване, обикновено при дете с нормален прием на калории и късна поява на автономни неврологични увреждания на диенцефалния регион, като дистермия, бледност и изпотяване. 2 Характеризира се и с неуспех в растежа, който е трудно да се класифицира, придружен от значителна загуба на подкожна мазнина, с характеристики като хиперактивност и еуфория при деца, които не кърмят. 3 Състоянието може да изглежда маскирано като синдром на чревна малабсорбция с неуспех да процъфтява и повръщане, но може да има множество форми на представяне и е по-сериозно, тъй като детето е по-младо. 4

Астроцитомът, свързан с диенцефалния синдром, обикновено е много по-агресивен и има по-тромава диагноза и по-лоша прогноза.3 За разлика от други тумори, при които има синдром на анорексия-кахексия, при които детето неволно отслабва, заедно с това има серия от органични причини, които обясняват загубата на апетит, 5 диенцефалната кахексия обикновено се проявява със запазен апетит, което затруднява ранната диагностика. Въз основа на представянето на два случая, авторите възнамеряват да подчертаят значението на медицинското мислене в лицето на всяко дете с неуспех в растежа, което е придружено от кахексия, дори когато приемът на калории надвишава приетите стойности за техния пол и възраст.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАИ

13-месечна пациентка, с 5 предишни приема в друг здравен център от 3-ти. месец от живота за малко наддаване на тегло. Тя е насочена към гастроентерологичната консултация на този център, за да се направи биопсия на йеюнума за изследване на възможна чревна малабсорбция. Решен е приемът в стаята за храносмилателни заболявания и хранене с диагноза тежко хронично протеиново-калорично недохранване; По време на нейната еволюция в тази услуга, храненето чрез назогастрална сонда стана необходимо на 23-ия ден от еволюцията (Таблица 1), тъй като тя не се храни добре дори когато физическият преглед не показа момиче с вид на заболяване и дори, понякога, тя беше много активна и весела. След приемането му е разработена персонализирана метаболитна хранителна подкрепа с принос на полимерни хранителни вещества и пюре обяд, обогатен с хранителни болуси на всеки 4 часа, с почивка след хранене от 2 часа, която достига 130% от основните му нужди, без да се постигне адекватен отговор при наддаване на тегло, така че невъзможността за растеж се продължава.

маса 1 . Развитие на теглото и основни хранителни и клинични интервенции на пациента 1

Качване на тегло

Хранителната подкрепа е посочена с принос от 120% от нуждите. Записът за хранене се посочва за три дни, като се посочва липсата на апетит от възможна органична причина

Достатъчен запис на хранене. Много активен

Калоричната плътност се увеличава, за да се противодейства на спад в теглото, има спад в приема на калории, апетитът е много нестабилен, посочва се серохематичен профил за търсене на сепсис и нов запис на хранене

Поддържа се малко наддаване на тегло. Решено е да се постави назогастрална сонда за ентерално хранене

Вътреболничен дихателен сепсис, повишена калорийна плътност на полимерната подложка

Краткосрочно пароксизмално събитие, консултация с невропедиатрия, КТ на черепа, което съобщава за камерна дилатация и перивентрикуларен оток

Извършва се ядрено-магнитен резонанс (ЯМР): той потвърждава наличието на 3 x 3 cm тумор в супраселарната област

Извършена е операция за хидроцефалия и вътречерепна хипертония, пациентът е приет в отделението за интензивно лечение (ICU) и е хранен чрез гастроклиза

Прелива се в стаята по неврохирургия и се прехвърля в отделението за интензивно лечение

Полимерна поддръжка за непрекъснат дебит. Произведено в чужбина

Туморът се изрязва. Наличието на пилоцитен астроцитом от I-II степен се заключава от патологична анатомия

На 39 дни еволюция в отделение той представи пароксизмално събитие с кратка продължителност, което доведе до незабавна консултация с неврология и неврохирургия. Показана е компютърна аксиална томография (CT) (фиг. 1 A, B), при която е наблюдавана камерна дилатация и перивентрикуларен оток, за които се подозира наличието на хипоталамусен тумор.

Малко наддаване се запазва и на 52 дни, повръщането е свързано и той се храни зле, така че е направен ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), който заключава наличието на камерна дилатация и перивентрикуларен оток със заоблен хиподензен образ, който е приблизително 3 на 3 cm в супраселарната област (фиг. 2 A, B).

На 82 дни туморът се изрязва и се изпраща проба за патологична анатомия, където се заключава: пилоцитен астроцитом степен I-II; Тя е прехвърлена в отделението за интензивно лечение, хранене чрез гастроклиза, първо с формула F-135 (40 калории на 30 ml), а по-късно с полимерна формула (1 kcal на ml). На 88 дни той умира в резултат на усложнения от операцията и кардиореспираторен арест.

Мъжко бебе на 7 месеца, което е прието в този център за хирургично лечение на вътречерепен тумор с анамнеза за малко наддаване на тегло и затруднено хранене. При приемането е установено тежко протеиново-калорично недохранване, майката съобщава, че изпитва затруднения с храненето му, което е потвърдено от 3-дневния запис на хранене, който заключава, че балансът на процента на поетите калории е по-малък от 80% от нейните калорични нужди, беше решена персонализирана метаболитна хранителна подкрепа с формула F-100 (22 калории на 30 ml), която не се толерира, и беше създадена нова подкрепа с принос от 120 килокалории на кг тегло на ден, увеличаване на постигнато тегло (таблица 2).