Цел болест; aca - Стомашно-чревни разстройства - Ръчна MSD версия; n за професионалисти

(Глутенова ентеропатия)

, Доктор по медицина, Медицинският град, град Пасиг, метро-Манила, Филипини

разстройства

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Целиакия е нарушение на малабсорбцията.

Етиология

Целиакията е наследствено заболяване, причинено от чувствителност към глиадиновата фракция на глутена, протеин, открит в пшеницата; има подобни протеини в ръжта и ечемика. При генетично чувствителен човек, чувствителните към глутен Т лимфоцити се активират, когато присъстват пептидни епитопи, получени от глутен. Възпалителният отговор причинява характерна атрофия на ворсите на лигавицата на тънките черва.

епидемиология

Целиакия засяга предимно индивиди с произход от Северна Европа. Оценките за разпространение, основани на серологични изследвания на донори (понякога потвърдени от биопсия) показват, че разстройството може да засегне около 1/150 в Европа, най-вече в Ирландия и Италия, и може би 1/250 в някои части на Европа. САЩ В някои региони, настоящи оценките за разпространение достигат до 1/100.

Болестта засяга 10-20% от роднините от първа степен. Съотношението жени: мъже е 2: 1. Обикновено започва в детството, но може да се появи и по-късно.

Пациенти, които имат други заболявания, като лимфоцитен колит, синдром на Даун; захарен диабет тип 1 и автоимунен (Хашимото) тиреоидит, са изложени на повишен риск от развитие на целиакия.

Знаци и симптоми

Клиничното представяне варира; няма типично. Някои пациенти са безсимптомни или имат само признаци на хранителен дефицит. Други имат значителни храносмилателни симптоми.

Целиакията може да се прояви в кърмаческа и детска възраст, след въвеждането на зърнените храни в диетата. Детето има забавяне на растежа, вялост, анорексия, бледност, генерализирана хипотония, раздуване на корема и загуба на мускули. Изпражненията са меки, обемисти, с глина и миришещи. По-големите деца могат да бъдат анемични или закърнели.

Отслабването, слабостта и анорексията са много чести при възрастните. Понякога проявяващият се симптом е лека, интермитентна диария. Стеатореята (неприятно миришещи, бистри, обемисти и мазни изпражнения) варира от лека до тежка (7 до 50 g мазнини/ден). Някои пациенти губят тегло, рядко достатъчно, за да имат поднормено тегло. Анемия, глосит, ъглови стоматити и афтозни язви обикновено се наблюдават при тези пациенти. Чести са проявите на недостиг на витамин D и калций (напр. Остеомалация, остеопения, остеопороза). Както мъжете, така и жените могат да имат по-ниска плодовитост; жените могат да имат аменорея.

Приблизително 10% от пациентите имат дерматит херпетиформис, силно сърбящ папуловезикуларен обрив, който се разпределя симетрично върху разтегателните повърхности на лактите, коленете, седалището, раменете и скалпа. Този обрив може да бъде предизвикан от диета, богата на глутен.

Диагноза

Биопсия на тънките черва

(Вижте също клиничните насоки на Американския колеж по гастроентерология за диагностика и лечение на цьолиакия.)

Диагнозата на целиакия се подозира от симптомите и лабораторните аномалии, предполагащи малабсорбция. Семейното застъпничество е ценна улика. Целиакия трябва да се обмисли силно при пациенти с дефицит на желязо без очевидно стомашно-чревно кървене.

Потвърждението изисква биопсия на тънките черва на втората част на дванадесетопръстника. Констатациите липсват или съкратени вили (атрофия на вили), повишени интраепителни клетки и хиперплазия на криптите. Тези открития обаче се наблюдават и при тропически спру, тежък чревен бактериален растеж, еозинофилен ентерит, инфекциозен ентерит (напр. Лямблиоза) и лимфом.

Тъй като биопсията няма специфичност, серологичните маркери могат да помогнат при диагностицирането. Анти-тъканните трансглутаминазни антитела (tTG) и анти-ендомизиевите антитела (EMA, антитяло срещу чревен протеин на съединителната тъкан) имат чувствителност и специфичност> 90%. Тези маркери могат да се използват и за изследване на популации с високо разпространение на целиакия, включително преки роднини на засегнати пациенти и пациенти със заболявания, които показват по-висока честота на асоцииране с целиакия. Ако някой от тестовете е положителен, пациентът трябва да се подложи на диагностична биопсия на тънките черва. Ако и двете са отрицателни, е малко вероятно диагнозата да съответства на целиакия. Тези антитела понижават титъра си при пациенти, приемащи безглутенова диета и следователно са полезни за наблюдение на съответствието. Всички серологични диагностични тестове трябва да бъдат показани при пациенти на диета, съдържаща глутен.