Болест на Orphanet Coats

Търсене
Клинични признаци и симптоми
Класификации
Гени
Инвалидност
Енциклопедия за широката публика
Енциклопедия за професионалисти
Аварийни водачи
Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Болест на палта

Определение на болестта

Болестта на Coats (CD) е идиопатично разстройство, характеризиращо се с телеангиектазия на ретината с отлагане на интраретинални или субретинални ексудати, което потенциално води до отлепване на ретината и едностранна слепота. CD е класически изолирано, едностранно заболяване, което засяга млади, иначе здрави деца.

ОРФА: 190

Обобщение

Епидемиология

Годишната му честота е

Клинично описание

Появата на CD се среща предимно при момчета на 6-8 годишна възраст. Ранните стадии на заболяването обикновено са асимптоматични и протичането му е променливо. Тъй като децата с едностранна загуба на зрение обикновено не се оплакват от симптоми, диагнозата често се основава на необичаен външен вид на зеничния рефлекс, който най-добре може да се види на снимки или тест за червен рефлекс. Други често срещани презентации включват появата на страбизъм (несъвместимост на очите) или неуспех при проверка на зрението в училище. Офталмоскопията разкрива едностранна телеангиектазия на ретината и аневризми на ретиналната васкулатура. Това е последвано от отделяне на течности, които образуват жълти субретинални отлагания. По-напредналите стадии на CD включват пълно отлепване на ретината, левкокория и болезнена глаукома със затворен ъгъл.