Болест на Гоше и дефицит на чревна дизахаридаза, причинно-следствена връзка или случайност.

Болест на Гоше и дефицит на чревна дизахаридаза, причинно-следствена връзка или случайност?

  • Автори:Мария Медрано Ечеверия
  • Директори на дисертации:Мигел Покови Мирас (реж. Тес.), Пилар Хиралдо Кастелано (реж. Тес.)
  • Четене: В университета в Сарагоса (Испания) през 2015г
  • Идиом: Испански
  • Теми:
    • Химия
      • Биохимия
        • Ензимология
        • Въглехидрати
    • Медицински науки
      • Клинични науки
        • Клинична генетика
      • Патология
        • Хемопатология
  • Пълният текст не е наличен (Научете повече.)
  • Обобщение

    • Някои лекарства, инхибитори на субстрата, използвани при орално лечение на лизозомни заболявания на отлагане, като болест на Гоше (GA) или Niemann Pick тип С, са молекули, получени от иминозахари. Миглустат е един от тях и въпреки че е полезен за контролиране на симптомите на заболяването, той често предизвиква стомашно-чревни разстройства, подобни на симптомите на лошо храносмилане. Проучванията in vitro показват, че миглустат е мощен инхибитор на чревни дизахаридази като захараза и малтаза и малко по-слаб от лактазата. Според нашия опит приблизително 60% от пациентите с GD, получаващи миглустат, изпитват стомашно-чревни разстройства и това е най-честата причина за прекратяване на лечението.

      гоше

      Тъй като стомашно-чревните симптоми (SGI) са една от най-честите причини за консултация в първичната медицинска помощ, ни се стори интересно да се задълбочим в генезиса на SGI при пациенти с GD и връзката им с лечението с миглустат, така че ние разглеждаме следните ЦЕЛИ: Основно: Да се ​​определи профилът на активност на ензимите лактаза, малтаза и захараза при възрастни пациенти с болест на Гоше и тяхното влияние върху появата на стомашно-чревни нарушения при пациенти, лекувани с миглустат.