Bicuspid Aorta Cardiology Lugo

Аортната клапа е сърдечната структура, която като „порта“ съобщава лявата камера с възходящата аорта и при нормални условия тя е съставена от 3 сигмоидни клапана, но в случая на бикуспидната аортна клапа (BAV) е съставен от две неравни листовки.

BAV е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване сред общата популация, с разпространение от около 0,5-2% и преобладаване при мъжете (3: 1). Въпреки това, BAV е не само проблем с валвулогенезата, но по-скоро представлява генетична промяна, която включва развитието на сърцето и аортата. По този начин той често се свързва с други сърдечно-съдови аномалии и вродени дефекти, като най-честата е дилатацията на възходящата аорта или коарктацията на аортата.

През последните години се описва семейна асоциация в BAV с автозомно доминиращ модел на наследяване и променлива пенетрантност, с преобладаване на BAV от 24% при роднини на засегнати индивиди. Поради това се препоръчва скрининг за тази патология при роднини от първа степен на засегнатите хора.

Клиничният ход е силно променлив, въпреки че аномалията на клапата често води до развитие на клапна стеноза и/или регургитация в ранна възраст поради белези или калцификация на клапите. Турбулентният поток на нивото на възходящата аорта също причинява нейното разширяване с риск от разкъсване или дисекция. Симптомите обикновено се развиват в зряла възраст, като само едно на 50 деца развива клинично значимо клапно заболяване през юношеството.

При изследване често се среща шум на систолично изтласкване в аортния фокус, предполагащ стеноза, въпреки че шумове, предполагащи аортна регургитация или коарктация, също могат да бъдат свързани, ако и двете лезии съществуват едновременно.

---