Белодробни и белодробни промени в мускулната дистрофия на Дюшен
Архиви за бронконеумология е научно списание, което публикува оригинални проспективни научни изследвания с висок приоритет, където са представени резултати, свързани с различни епидемиологични, патофизиологични, клинични, хирургични и основни аспекти на респираторните заболявания. Публикуват се и други видове статии, като рецензии, публикации, някои специални статии от интерес за обществото и списанието, научни писма, писма до редактора и клинични изображения. Една година той издава 12 редовни броя и някои добавки, които съдържат този тип статии в по-голяма или по-малка степен. Получените ръкописи първо се оценяват от редакторите, след което се изпращат за преглед от експерти (процес на партньорска проверка или "рецензия") и се редактират от един от редакторите на екипа.
Списанието се издава на испански и английски език ежемесечно. Следователно изпращането на ръкописи, написани на испански и английски, се приема неясно. Канцеларията на преводачите извършва съответния превод.
Ръкописите винаги ще бъдат изпращани по електронен път чрез уебсайта: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, връзка, достъпна и през главната страница на Архивите на бронкопневмологията.
Достъпът до всяка статия, публикувана в списанието, на който и да е от езиците, е възможен чрез уебсайта му, както и чрез PubMed, Science Direct и други международни бази данни. Освен това списанието присъства в Twitter и Facebook.
Архиви за бронконеумология Това е официалният израз на Испанското общество по пулмология и гръдна хирургия (SEPAR) и на други научни общества като Латиноамериканското общество на гръдния кош (ALAT) и Иберо-американската асоциация по гръдна хирургия (AICT).
Авторите също могат да изпращат своите статии на Отворете дихателните архиви, Допълнително заглавие с отворен достъп на списанието.
Индексирано в:
Текущо съдържание/Клинична медицина, JCR SCI-Expanded, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Мускулната дистрофия на Дюшен (DMD) е X-свързано рецесивно наследствено заболяване, което се причинява от мутации в гена на цитоскелетния протеин дистрофин 1. Честотата му е 1/3000-3,500 при мъжете 2 .
DMD се характеризира с прогресивна и симетрична мускулна слабост, която започва в детска възраст и първоначално засяга мускулите на долните крайници, за да повлияе прогресивно тези на горните крайници и тези на багажника, така че приблизително 12-те години децата са напълно зависими. Диагнозата се поставя на възраст 3-5 години, пациентите се нуждаят от инвалидна количка между 6 и 12 години и развиват дихателна недостатъчност преди второто десетилетие от живота 1-3. Повечето пациенти имат сърдечни аномалии, с разширена кардиомиопатия, аритмии и застойна сърдечна недостатъчност; има и такива със сърдечни заболявания, но клинично асимптоматични 2,4-6. Болестта се усложнява и от наличието на сколиоза 2,7, нарушения на преглъщането, загуба на тегло 2,8, разширяване на стомаха и запек 2,9,10. Класически прогнозата е лоша, тъй като смъртта настъпва между 10 и 20 годишна възраст. Най-честата причина за смъртта е дихателна недостатъчност (> 80% от случаите) и сърдечна недостатъчност (10-20%) 1,2,11 .
При пациенти с DMD е доказано, че въвеждането на вентилаторна подкрепа подобрява артериалните кръвни газове, стабилизира клиничните прояви на дихателните пътища, намалява нуждите от хоспитализация, увеличава благосъстоянието и увеличава преживяемостта 1,11-15. Избирателното започване на неинвазивна механична вентилация (NIMV) често се извършва, когато симптомите и/или промененият газообмен се появят през деня или през нощта. Не рядко обаче пациентите съобщават за липса на симптоми или не се оценяват газовете в артериалната кръв. В този случай началото на заболяването се определя от остра хиперкапнична дихателна недостатъчност, която изисква интензивни грижи, с ендотрахеална интубация и инвазивна механична вентилация (IMV). В тази ситуация пациентът обикновено не може да бъде изключен от вентилатора и се нуждае от трахеостомия 16,17 .
Целта на това проучване е да опише нашия опит в управлението на пациенти с DMD, включително описанието и развитието на белодробни и не-белодробни промени.
Пациенти и методи