Бъбречна агенезия - EcuRed

Пространства от имена

Действия на страницата

Бъбречна агенезия. Дефект, който се появява в началото на ембрионалното развитие, който пречи на единия или двата бъбрека да се образуват правилно.

ecured

Обобщение

Клинични характеристики

Лекарите обикновено използват термина бъбречна агенезия, за да означат пълното отсъствие на бъбрек, въпреки че може да опише и частично оформен или нефункционален орган. Едностранното разнообразие е доста често срещано и често не се открива, докато пациентът не получи образни тестове за друг медицински проблем. Когато лекарите отбелязват липсата на бъбрек, те обикновено извършват поредица тестове, за да се уверят, че съществуващият орган е способен да се справя с основните бъбречни функции.

Това отсъствие на бъбреци причинява дефицит на околоплодната течност (Oligohydramnios) при бременна жена.

Новородените с това заболяване имат флопи уши, широк, плосък нос и недоразвити бели дробове. Тези новородени често умират от дихателна недостатъчност в рамките на няколко часа след раждането.

Когато в допълнение има малформации на други мезенхимни структури, трябва да се има предвид по-примитивен ембрионален дефект между третата и шестата седмица от феталния живот. Честота 1/1000 раждания. По-често от лявата страна, с превес при мъжете. Като цяло няма фамилна тенденция, но са описани случаи при братя и сестри и по-голямо разпространение на свързани урогенитални аномалии при роднини от първа степен, така че би се препоръчал бъбречен ултразвук.

Едностранна бъбречна агенезия: Това е много по-често, но не е задължително да създава проблеми, ако другият бъбрек е здрав. Появата идва от 1/1000 новородени и се среща по-често в Азия. Засяга предимно мъжете и отсъстващият бъбрек обикновено е левият бъбрек. Това заболяване има тенденция да бъде асимптоматично и поради това се открива извън детството, тъй като останалите бъбреци са склонни да страдат от декомпенсаторна хипертрофия, което включва компенсиране на отсъствието на другия бъбрек. Тази аномалия става забележима около 15 или 16-годишна възраст, тъй като се появява издутина в задната част на лумбалната област, която обикновено има тенденция да боли, когато тази гребенеста част е ударена или се облегне на предмет, например когато седите да шофирате в продължение на няколко часа.