Бъбречен фибромиксоиден сарком

бъбречен

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Actas Urologicas Espa? Вълни

версия В отпечатана В ISSN 0210-4806

Actas Urol EspВ vol.33В no.9В В октомври, 2009

КЛИНИЧНА БЕЛЕЖКА

Бъбречен фибромиксоиден сарком

Фибромиксоиден сарком на бъбреците

Урологична служба, Университетска болница RGo Hortega, Валядолид, Испания

Цел: Представяне на случай на бъбречен фибромиксоиден сарком.
Клиничен случай: 28-годишен мъж, видян в урологична консултация за представяне на ляво варикоцеле, придружено от коремна болка, астения и загуба на тегло.
Заключения: Нискостепенният бъбречен фибромиксоиден сарком е рядко новообразувание. Избраното лечение е хирургично. Окончателната диагноза се дава от патологичния анализ.

Ключови думи: Нискостепенен бъбречен фибромиксоиден сарком, саркоми на меките тъкани, патологичен анализ.

Обективен: За докладване на случай на фибромиксоиден сарком на бъбреците.
Клиничен доклад: 28-годишен пациент от мъжки пол посещава урологичната амбулатория за ляво варикоцеле, свързано с коремна болка, умора и загуба на тегло.
Заключения: Нискостепенният фибромиксоиден сарком на бъбреците е необичаен тумор. Хирургията е лечението, избрано за това състояние. Патологичният анализ дава окончателната диагноза.

Ключови думи: Нискостепенен фибромиксоиден сарком на бъбреците, сарком на меките тъкани, патологичен анализ.

Въведение

Саркомите на меките тъкани (STS) представляват приблизително 1% от всички тумори при възрастната популация и 15% при педиатричната популация. Терминът "мека тъкан" включва мускули, сухожилия, влакнеста, мастна тъкан, синовиум, съдове и нерви.

Те често могат да нахлуят в околните територии и от своя страна могат да метастазират от разстояние.

Нискостепенният фибромиксоиден сарком, дефиниран от Evans 1 през 1987 г., е рядък тумор на меките тъкани, характеризиращ се с очевидно доброкачествени хистологични характеристики и индолентен и злокачествен клиничен ход, с късни локални рецидиви и отдалечени метастази. Засяга млади възрастни, с лек превес на мъжете. Най-често срещаните места са бедрото, слабините и рамото. Бъбречното местоположение (в нашия случай) е изключително. Избраното лечение е хирургично.

STS са злокачествени тумори, които могат да възникнат от мезодермални тъкани на различни места: крайници (50%), багажника и ретроперитонеума (40%), главата и шията (10%).

Неговата етиология е неизвестна и е свързана с различни фактори: генетични: Von Reckinghausen (неврофиброматоза), синдром на Гарднър, синдром на Wermer, туберкулозна склероза, синдром на базални клетъчни невуси, синдром на Li-Fraumeni (P53 мутация) 2; лимфедем: следоперативна, след облъчване, паразитна инфекция (филариаза); йонизиращо лъчение 3; травма: след раждане, травма на крайник; химикали: феноксиоцетна киселина (хербициди), хлорофеноли (дървесни продукти), хемохроматоза, арсен и поливинилхлорид 4 .

Представя се като безболезнена маса, която се увеличава в размер 5. По-рядко, като внезапна, болезнена маса, обикновено поради туморен кръвоизлив. Неврологичните или съдови симптоми също са необичайни. Те могат да наподобяват натъртване или удар на техните симптоми.

Саркомите на интраабдоминално място трудно причиняват симптоми, освен ако не са достатъчно големи, за да предизвикат компресия. При 3% те се представят с регионална лимфаденопатия. Конституционалните симптоми (загуба на тегло, нощно изпотяване или треска с неизвестен произход) също са редки.

За постановка се следва системата, предложена от AJCC. От практическа гледна точка вече не е от значение по отношение на прогнозата дали метастазите са регионални или отдалечени.

В момента най-важните прогностични фактори са степента и наличието или отсъствието на метастази, като размерът, дълбочината и анатомичното местоположение са важни фактори.

Клиничен случай

28-годишен пациент от мъжки пол, видян в клиниката по урология за представяне на ляво варикоцеле. При изследването на тази патология е открита голяма зависима маса на левия бъбрек, която измества коремните структури; Лявата бъбречна вена и кухината бяха изместени, но пропускливи. Клинично пациентът съобщава за коремна болка, астения и загуба на тегло. Той не е показал хематурия или синдром на изпразване. При физически преглед се усеща голяма коремна маса.