Ангиоедем (AE, вазомоторен оток) - Алергични заболявания - Болести - Вътрешни болести
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх
Ангиоедемът (AE) е отокът на подкожната или субмукозната тъкан в резултат на разширяване и повишена съдова пропускливост. Обикновено се развива в рамките на няколко минути до няколко часа. Той е добре демаркиран, асиметричен и типично локализиран в палпебралната област, устните (→ фиг. 5-1), гениталиите и в дисталната област на крайниците, както и в лигавицата на горните дихателни пътища и храносмилателния тракт .
AE, свързана с уртикария
1) алергични: лекарства (напр. Пеницилин и сулфонамиди), храни (особено фъстъци, орехи, черупчести мекотели, мляко, пилешки яйца, продукти с алергени, които взаимно реагират с латекс, като киви, банани, авокадо и ядливи кестени), латекс, отрови от насекоми
2) неалергични: НСПВС, рентгенографски контрастни среди, идиопатична еозинофилия/хипереозинофилен синдром, физически фактори (съжителстват с вибрационна, студена, холинергична или слънчева уртикария), идиопатична.
AE без асоциирана уртикария (наследствен ангиоедем, HAE)
1) свързани с дефицит на C1-INH/намалена активност (C1-INH-HAE)
а) Тип I: намалена концентрация на C1-INH поради автозомно доминираща мутация на наследяване или de novo мутация (заедно те представляват 85% от случаите на HAE)
б) тип II: намалена C1-INH активност, с нормална концентрация на C1-INH протеин (функционален дефицит на C1-INH)
2) свързани с мутация на фактор XII (FXII-HAE; наследена автозомна доминанта)
3) с неизвестна причина (U-HAE), представена в фамилна форма, неизвестна мутация.
ЕА без свързана уртикария, придобита (AAE)
1) идиопатична хистаминергия (реагираща на антихистаминово лечение; IH-AAE): освобождаване на хистамин от мастоцитите и/или базофилите в кожата
2) идиопатична нехистаминергична (не реагираща на антихистаминово лечение: InH-AAE): с участието на брадикинин; механизъм не е определен
3) свързани с приложението на ACEI (ACEI -AAE): като последица от инхибиране на инактивирането на брадикинин
4) свързани с придобития дефицит на C1-INH (C1-INH-AAE): намаляване на концентрацията на C1-INH в хода на системни заболявания и лимфопролиферативни новообразувания или от наличието на анти-C1-INH автоантитела.
КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх
1. AE, свързана с уртикария (при 40-50% от възрастни и деца пациенти, AE съжителства с уртикария): може да засегне всяко място, но по-често областта на лицето, крайниците и гениталните органи. При тежки случаи се появява оток на езика, фаринкса или ларинкса, което води до остра дихателна недостатъчност и може да бъде животозастрашаващо. Симптомите на неалергична EC (причинени от приемане на НСПВС, наред с други) са същите като тези на алергичната EC.
2. C1-INH-HAE или C1-INH-HAE: C1-INH-HAE обикновено се проявява през 1-во или 2-ро десетилетие от живота. Симптомите могат да се появят спонтанно, макар и през
От педиатрични пациенти с C1-INH-HAE, 42-58% изпитват продромални симптоми, включително еритема маргинат (подобен на карта обрив по кожата). Кожните лезии с подобен външен вид могат да се развият при вирусни и бактериални инфекции и автовъзпалителни заболявания. Обривът може да бъде погрешно диагностициран, тъй като пациентите с уртикария и C1-INH-HAE с еритема маргинат имат по-дълго забавяне на диагнозата. Повишена честота на съпътстваща целиакия е наблюдавана при педиатрични пациенти със C1-INH-HAE. При пациенти с целиакия с HAE диетата с целиакия може да намали храносмилателните симптоми.
Симптомите на C1-INH-AAE са същите като при вродения дефицит, въпреки че анамнезата не разкрива фамилна анамнеза за това заболяване и симптомите могат да се появят месеци преди други прояви на системното заболяване.
3. IH-AAE: отокът се увеличава бързо (макс. 6 часа), покривайки лицето, рядко дихателните пътища и храносмилателния тракт. Като цяло не застрашава живота.
4. FXII-HAE: възниква главно при жени, симптомите се появяват в пубертета, след започване на употребата на хормонални контрацептиви или хормонозаместителна терапия или по време на бременност. С възрастта честотата и интензивността на симптомите намаляват; може напълно да отстъпи на възраст 70-80 години.
5. ACEI -AAE: среща се при 0,3% от пациентите, получаващи ACEI, и при 0,13% от пациентите, получаващи ARA-II, по-често при жени и> 65 години, с 3-4 пъти по-често при чернокожите в сравнение с белите, в
50% от случаите се случват през първата седмица от употребата на наркотици, това не зависи от вида на ACEI/ARB или неговата доза. Отокът най-често обхваща устните, клепачите, устната кухина (език), фаринкса и ларинкса, храносмилателния тракт.
Диагностичното управление на AE, свързано с уртикария (появата на уртикария изключва диагнозата C1-INH-HAE и C1-INH-AAE) → Глава. 17.4.
При пациенти без асоциирана уртикария, първо установете дали получават ACEI, ARB или НСПВС (ремисията на отока след спиране на приложението на ACEI е от решаващо диагностично значение). Проведете подробна анамнеза относно появата на оток при роднините на пациента. В случай на съмнение за дефицит на C1-INH → Фиг. 5-2. При пациенти> 30 години изключете злокачествено новообразувание и системни автоимунни заболявания.