2. Какво е дифузен голям В-клетъчен лимфом?

Дифузният В-голям клетъчен лимфом (DLBCL) е един от най-често срещаните видове лимфоми и представлява приблизително 30% от случаите на неходжкинов лимфом в нашата обстановка.

дифузен

LBDCG се нарича така, защото произхожда от клетки от В-линия, туморните клетки са големи лимфоцити и има дифузен модел на инвазия на лимфни възли.

Това е бързо нарастващ лимфом, с висока скорост на клетъчна пролиферация и агресивно поведение, така че местата на тумора са склонни да увеличават обема си за дни или седмици, докато пациентът го усети и отиде на лекар.

Ако пациентът бъде изоставен, без да се търси медицинска помощ, LBDCG има подчертана тенденция да произвежда симптоми, да се разпространява или да повлияе на функцията на органите, в които расте, като по този начин затъмнява прогнозата.

2.1 Какви прояви създава появата на LBDCG?

Най-характерното представяне на LBDCG е тумор със скорошна поява в един или повече ганглиозни региони или на всяко друго място. Лесно е да се открие рано, ако бучката е осезаема, въпреки че през повечето време не причинява болка. Най-често засегнатите от LBDCG лимфни възли са цервикалните и коремните области. Неговите прояви в много случаи са неразличими от тези, които произвеждат други видове лимфоми, така че идентификацията чрез биопсия е задължителна.

В много случаи ганглиозните тумори са вътрешни и не се възприемат лесно. Това се случва с ретроперитонеалните възли, които са в най-дълбоката част на корема, или с тези на медиастинума, тъканта между двата бели дроба. Проявите, произведени от лимфоми на тези места, са дискомфорт, болка или симптоми на компресия или инфилтрация на съседни органи.

Развитието на лимфом може да бъде придружено от общи и неспецифични симптоми като слабост, лош апетит, общо неразположение или безсъние или симптоми на депресия. Наличието на висока температура, повишено изпотяване или загуба на тегло без обяснение са симптоми, които се появяват при до една трета от пациентите, засегнати от лимфом и понякога са основните симптоми, които водят пациента да отиде на лекар.

2.2 Как се проявяват LBDCG с екстранодален вид?

Приблизително при една трета от пациентите LBDCG първоначално засяга органи, различни от лимфната система. Най-често се срещат в храносмилателния тракт, като основното място в стомаха, въпреки че могат да се появят от слюнчените жлези и сливиците, до дебелото черво. Тези тумори могат да причинят болка и пречка за нормалния стомашно-чревен транзит, но също така да причинят язви и стомашно-чревно кървене. Екстранодалните лимфоми могат да се появят във всеки орган или място в човешкото тяло. Тези лимфоматозни тумори трябва да бъдат разграничени от тумори от друго естество, които произхождат от тези органи и понякога показват специфично клинично поведение, с модел на растеж или разпространение, различен от останалата част от DLBCL, както се случва при първичен мозъчен лимфом, който, ако се разпространи, има тенденция да засегне очната ябълка или тестисите.

2.3 Как се разпространява LBDCG?

Концептуално LBDCG е генерализирано или системно заболяване, тоест след появата си може да засегне всеки орган и да се разпространи във всяка част на тялото. Начините за разпространение на лимфома са както по съседство, така и при нахлуване в съседни органи и тъкани, докато туморът расте (например от медиастинума до белия дроб или перикарда), както и до съседните локализации на лимфните възли през лимфните канали. Освен това туморните лимфоцити могат да циркулират в кръвта и да установят нови огнища на лимфом във всеки отдалечен орган или дифузно да повлияят на костния мозък.

Приблизително 60% от пациентите с DLBCL имат разпространено заболяване при представяне, което означава, че местата на тумора засягат отделни територии, обхващат повече от един орган на разстояние или дифузно засягат костния мозък. Понякога способността на туморните лимфоцити да циркулират през тялото не съответства на способността да утаяват "метастази" на разстояние, което се среща при съответна част от пациентите с DLBCL с едно местоположение, главно когато те се появяват в повърхностни лимфни възли или в някои екстранодални органи, при които лечение, ограничено до засегнатата територия, като регионална лъчетерапия, в миналото е предоставяло подходящи лекове, въпреки че в момента се препоръчва винаги да се включва системна химиотерапия в лечението.

2.4 Защо има различни видове LBDCG?

LBDCG е различен лимфом от другите лимфоми, тъй като се счита за група от различни класове големи В-клетъчни лимфоми, които в момента не можем да разграничим със средствата, с които разполагаме. В групата на LBDCG можем да разпознаем различни подтипове и поредица от добре характеризирани големи В-клетъчни лимфоми, на които даваме индивидуално име.

Когато изследването не позволява да се идентифицира един от тези подтипове, тогава лимфомът се нарича „DLBCL без други спецификации“, което предполага, че той може да е подтип, за който все още нямаме инструменти за неговото идентифициране.

Научният интерес към идентифицирането на отделни класове на големи В-клетъчни лимфоми е огромен. След като тези категории бъдат разпознати и се избират поредици от пациенти за тяхното изследване, можем да дефинираме по-точно аспекти от голямо клинично значение, като:

  • Клинично представяне
  • Спред и разпространение модел
  • Индивидуализирани прогностични фактори
  • Най-подходящо лечение
  • Идентифициране на нови терапевтични цели