Възпалителни миопатии Национален институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS)
Миопатия е термин, използван за описание на мускулни заболявания. The възпалителни миопатии Те са група заболявания, които включват хронично мускулно възпаление, придружено от мускулна слабост. Друга дума за хронично възпаление на мускулната тъкан е миозит.
Трите основни типа хронична или персистираща възпалителна миопатия са полимиозит, дерматомиозит и миозит на тялото при включване.
Какво причинява тези нарушения?
Мускулното възпаление може да бъде причинено от алергична реакция, излагане на токсично вещество или лекарство, друго заболяване като рак или ревматоидни състояния или вирус или друг инфекциозен агент. Хроничните възпалителни миопатии са идиопатични, което означава, че причината е неизвестна. Смята се, че това са автоимунни нарушения, при които белите кръвни клетки (които обикновено се борят с болестите) атакуват кръвоносните съдове, нормалните мускулни влакна и съединителната тъкан в органите, костите и ставите.
Кой е в риск?
Тези редки нарушения могат да засегнат възрастни и деца, въпреки че дерматомиозитът е най-честата хронична форма при децата. Полимиозитът и дерматомиозитът са по-чести при жените, отколкото при мъжете. Рядка форма на поява на полимиозит и дерматомиозит може да се появи в детска възраст при деца на възраст между 2 и 15 години.
Какви са признаците и симптомите
Общите симптоми на хроничната възпалителна миопатия включват бавна, но прогресивна мускулна слабост, която започва в проксималните мускули - тези, които са най-близо до багажника. Възпалението уврежда мускулните влакна, причинявайки слабост и може да засегне артериите и кръвоносните съдове, които преминават през мускула. Други симптоми включват умора след ходене или изправяне, спъване или падане и затруднено преглъщане или дишане. Някои пациенти могат да имат лека мускулна болка или мускули, които са нежни на допир.
The полимиозит засяга скелетната мускулатура (участва в извършването на движения) от двете страни на тялото. Рядко се наблюдава при хора на възраст под 18 години; повечето случаи се наблюдават при пациенти на възраст между 31 и 60 години. В допълнение към изброените по-горе симптоми прогресивната мускулна слабост води до затруднено преглъщане, говорене, ставане от седнало положение, изкачване на стълби, повдигане на предмети или достигане отгоре. Пациентите с полимиозит също могат да имат артрит, задух и сърдечни аритмии.
В някои случаи на полимиозит и дерматомиозит, дисталните мускули (които се отдалечават от тялото, като тези в предмишниците и около глезените и китките) могат да бъдат засегнати с напредването на заболяването. Полимиозитът и дерматомиозитът могат да бъдат свързани с автоимунни или колагенови съдови заболявания. Полимиозитът може да бъде свързан и с инфекциозни разстройства.
The включване на тялото миозит (ICM) характеризира се с прогресивна мускулна слабост и загуба на мускули. MCI е подобен на полимиозит, но има свои отличителни черти. Появата на мускулна слабост обикновено е постепенна (в продължение на месеци или години) и засяга както проксималните, така и дисталните мускули. Мускулната слабост може да засегне само едната страна на тялото. В клетките на засегнатите мускулни влакна се виждат малки дупки, наречени вакуоли. Падането и спъването обикновено са първите забележими симптоми на MCI. При някои пациенти разстройството започва със слабост в китките и пръстите, което затруднява прищипването, закопчаването и хващането на предмети. Може да има слабост в китката, мускулите на пръстите и атрофия (изтъняване или загуба на мускулна маса) на мускулите на предмишниците и квадрицепсите на краката. Затруднено преглъщане се случва приблизително в половината от случаите. Симптомите на заболяването обикновено започват след 50-годишна възраст, въпреки че заболяването може да се появи и по-рано. За разлика от полимиозита и дерматомиозита, MCI се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.
The младежки миозит има някои прилики с дерматомиозит при възрастни и полимиозит. Обикновено засяга деца на възраст между 2 и 15 години със симптоми, включително проксимална мускулна слабост и подуване, оток (необичайно събиране на течност в телесните тъкани, което причинява възпаление), мускулна болка, умора, обрив, коремна болка, треска и контрактури ( хронично скъсяване на мускулите и сухожилията около ставите, причинено от възпаление в мускулните сухожилия, което пречи на ставите да се движат свободно). Децата с ювенилен миозит също могат да имат проблеми с преглъщането и дишането, а сърцето може да бъде засегнато. Около 20 до 30 процента от децата с ювенилен дерматомиозит развиват калциноза. Непълнолетни пациенти може да не показват по-високи от нормалните нива на мускулния ензим креатин киназа в кръвта си, но да имат по-високи от нормалните нива на други мускулни ензими.
Как се диагностицират възпалителните миопатии?
Диагнозата се основава на медицинската история на пациента, резултатите от физически преглед, тестове за мускулна сила и кръвни проби, които показват повишени нива на различни мускулни ензими и автоантитела. Полезната диагностика включва електромиография за записване на електрическата активност, която контролира мускулите по време на свиване и в покой, както и ехография и ядрено-магнитен резонанс за разкриване на мускулни аномалии и оценка на мускулните заболявания. Мускулната биопсия може да бъде изследвана под микроскоп за признаци на хронично възпаление, смърт на мускулни влакна, съдови деформации или промени, специфични за диагнозата MCI. Кожната биопсия може да покаже промени в кожния слой при пациенти с дерматомиозит.
Как се лекуват тези нарушения?
Хроничните възпалителни миопатии не могат да бъдат излекувани при повечето възрастни пациенти, но много от симптомите могат да бъдат лекувани. Опциите включват лекарства, физикална терапия, упражнения, топлинна терапия (включително микровълнова печка и ултразвук), ортопедични и помощни средства и почивка. Възпалителните миопатии, причинени от лекарства, вирус или друг инфекциозен агент или излагане на токсично вещество, обикновено намаляват, когато вредното вещество се отстрани или инфекцията се лекува. Ако не се лекува, възпалителната миопатия може да причини трайно увреждане.