Склеродермия - рядка майка
Това е хронично, автоимунно заболяване, включено в ревматичните заболявания. Има ниско разпространение, поради което е част от така наречените редки болести. Засяга 3 на 10 000 жители, по-често при жените в съотношение 4 към 1 и най-честата възраст на настъпване е между третото и петото десетилетие от живота. Въпреки че може да се появи на всяка възраст.
Причината му е неизвестна, но настоящите проучвания сочат към многофакторен произход, в който участват както генетични, така и фактори на околната среда. В неговото развитие има промяна на три нива:
- Съдово засягане.
- Възпалителни промени (фиброза - повишено производство на колаген - заболяване на съединителната тъкан)
- Автоимунно разстройство, наличие в серума на автоантитела (вещества, които
реагират срещу собствените клетки на тялото или протеините). - Промяната в тези три нива е това, което определя развитието
на различните симптоми, които могат да се появят.
Разграничава се начална фаза или пресклеродермия, при която има малко симптоми и установена фаза, при която има повече симптоми поради засягането на вътрешните органи. Много е важно да се направи ранна диагностика на заболяването, където семейният лекар играе основна роля. Семейният лекар трябва да внимава за появата на три предупредителни знака, така че заболяването да се диагностицира много рано (феномен Raynaud), други в пръстите и положителна ANAS. Преди появата на един или повече от тези признаци, обърнете се към специалист ревматолог, който ще извърши серия от диагностични изследвания. Сред тях един от инициалите ще бъде капиляроскопия и пълен анализ, включително искането за конкретни АК, които ще помогнат за типизирането на заболяването. При капиляроскопията характерните изменения на ESC са:
- Мегакапиляри.
- Области на капилярна липса.
- Капилярни кръвоизливи.
- Разклонени капиляри.
- Батерията от тестове, които се изискват от специалиста, са насочени към проучване дали има участие на вътрешни органи или не и до каква степен.
- За изследване на интерстициалното засягане на белите дробове тестовете, които трябва да се извършат, са:
- Рентгенова снимка на обикновен гръден кош.
- КТ на гърдите с висока резолюция.
- Тестове за дифузионна дифузионна функция на CO.
- За изследване на сърдечно засягане, тестовете, които трябва да се извършат, са:
- ЕКГ, с ритъмна лента.
- Холтер при пациенти с нарушен ритъм.
- Ехокардиограма.
- За изследване на белодробна хипертония:
- Доплер ехокардиограма.
- Тестове за дифузионна дифузионна функция на CO.
- За изследване на бъбречно засягане:
- Редовно измерване на кръвното налягане.
- Изследвания на кръв и урина за откриване на повишен креатинин, наличие на протеинурия, тромбопения или данни за хемолиза.
- За изследване на стомашно-чревно засягане:
- Езофагеално изследване на барий.
- Езофагеална манометрия.
Клинични признаци и симптоми
Често засяга кожата под формата на втвърдяване на същата, следователно
името на болестта, но са засегнати и вътрешните органи. Така че това е заболяване, което може да бъде сериозно. The
Симптомите са силно променливи от един пациент на друг от самото начало и в зависимост от това кои органи са засегнати по време на тяхното развитие.
Следователно това е много хетерогенно заболяване. От една страна, има общи прояви, общи за повечето пациенти, като: умора или липса на енергия, артралгии със или без възпаление, миалгии със или без загуба на сила, подуване на ръцете, загуба на тегло. Тези прояви вече са важни причини за намаляването на качеството на живот на засегнатите. Други симптоми са:
- Кожни прояви: втвърдяване на кожата, промени в пигментацията, отлагания на калций, вени на паяк, ... Промените в кожата с нейното удебеляване и втвърдяване променят физическия вид на ръцете и лицето (има намаляване на отварянето на устата, което затруднява храненето и устната хигиена). Това има големи последици на психологическо ниво при промяна на външния вид на лицето.