Сист склероза; слюда - Нарушения на мускулно-скелетната система; етични и свързващи - Ръководство на Merck

(Склеродермия)

, Доктор по медицина, Медицински център на университета във Върмонт

нарушения

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (6)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Системната склероза е 4 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Най-често се среща при хора на възраст между 20 и 50 години и рядко се среща при деца.

Класификация

Системната склероза се класифицира като

Ограничена системна склероза (CREST синдром)

Генерализирана системна склероза (с дифузно засягане на кожата)

Системна склероза без склеродермия

В случаите на ограничена системна склероза (CREST синдром: калциноза на кожата, феномен на Raynaud, разстройство на хранопровода, склеродактилия, телеангиектазия), пациентите развиват кожно напрежение по лицето и дисталните лакти и колене и може да имат гастроезофагеална рефлуксна болест. Този тип се характеризира с бавна прогресия и често се усложнява от развитието на белодробна хипертония.

В генерализирана системна склероза При дифузно засягане на кожата, пациентите имат феномен на Рейно и GI усложнения. Този тип има тенденция да се развива бързо. Интерстициалната белодробна болест и бъбречната склеродермия криза са основните усложнения.

В системна склеродермия без склеродермия, пациентите имат антитела, свързани със системна склероза и висцерални прояви на заболяването, но без напрежение на кожата.

Етиология

Етиологията е отчасти имунна и наследствена (някои подвидове човешки левкоцитен антиген [HLA]). Някои системни синдроми, подобни на склероза, са свързани с излагане на винилхлорид, блеомицин, пентазоцин, епоксидни и ароматни въглеводороди, замърсено рапично масло или l-триптофан.

Патофизиология

Настъпват съдови увреждания и активиране на фибробластите; има свръхпроизводство на колаген и други извънклетъчни протеини в различни тъкани.

При системна склероза кожата произвежда по-компактни колагенови влакна в ретикуларната дерма, изтъняване на епидермиса, загуба на епидермалните хребети (епителни удължения, които се подават в подлежащата съединителна тъкан) и атрофия на дермалните аднекси. Т клетките могат да се натрупват и в дермалния и подкожния слой се появява обширна фиброза. В гънките на ноктите капилярните бримки се разширяват и някои микроваскуларни бримки се губят. В крайниците се появява хронично възпаление и фиброза на синовиума и периартикуларните меки тъкани и повърхности.

Подвижността на хранопровода е нарушена и има некомпетентност на долния езофагеален сфинктер; може да се появи гастроезофагеален рефлукс и вторична стриктура. Мускулният слой на чревната лигавица се дегенерира, образувайки псевдодивертикули в дебелото черво и илеума. Може да се появи интерстициална и перибронхиална фиброза или интимна хиперплазия на малките белодробни артерии; ако това се удължи, може да възникне белодробна хипертония. Възможно е да има дифузна миокардна фиброза или нарушения в сърдечната проводимост. В бъбреците може да има хиперплазия на интимата на интерлобуларната и дъгообразна артерия, водеща до бъбречна исхемия и хипертония.

Системната склероза варира по тежест и прогресия, от генерализирано удебеляване на кожата с бързо прогресиращо, често фатално висцерално заболяване (дифузна системна склероза) до изолирано състояние на кожата (често само пръстите и лицето) и бавно прогресиращо (няколко десетилетия)) преди развитието на висцерална болест. Последната форма се нарича ограничена кожна склеродермия или синдром на CREST. В допълнение, системната склероза може да се припокрива с други автоимунни ревматични състояния, като склеродерматомиозит (стегната кожа и мускулна слабост, която не може да бъде разграничена от автоимунен миозит) и смесено заболяване на съединителната тъкан.

Знаци и симптоми

Най-честите първоначални симптоми и признаци на системна склероза са феноменът на Рейно и коварното подуване на дисталните крайници с постепенно удебеляване на кожата на пръстите. Полиартралгията също е важна. Понякога първите прояви са храносмилателни разстройства (напр. Киселини, дисфагия) или дихателни разстройства (напр. Диспнея).

Прояви по кожата и ноктите

Подуването на кожата обикновено е симетрично и прогресира до втвърдяване. Тя може да бъде ограничена до пръстите (склеродактилия) и ръцете, или да повлияе на останалата част от тялото. Кожата става стегната, блестяща и хипо или хиперпигментирана; лицето придобива вид на маска; Телангиектазии могат да присъстват на пръстите, гърдите, лицето, устните и езика. При някои пациенти обаче кожата може да омекне в различна степен. Може да се появят подкожни калцификации, обикновено на върховете на пръстите (възглавничките) и на костните възвишения. Дигиталните язви са често срещани, особено на върха на пръстите, на ставите на пръстите или на калцирани възли. Анормални капиляри и микроваскуларни бримки могат да се видят върху ноктите с офталмоскоп или дисекционен микроскоп.

Това изображение показва лъскава, удебелена кожа с отслабване на нормални белези поради стрес, известна като склеродактилия.

Тесната и стегната кожа засяга гърдите и дори двете рамене, с последващо намаляване на техния обхват на движение.

На тази снимка стягането и разтягането на кожата е накарало пръстите на краката да се навият върху себе си.

Ставни прояви

Полиартралгии или лек артрит могат да бъдат видни. Прибирането на флексията може да се появи в пръстите, китките и лактите. Фрикционни триения могат да се усетят на ставите, обвивките на сухожилията и големите серозни торбички.

Стомашно-чревни прояви

Езофагеалната дисфункция е най-честата висцерална промяна, която се появява при повечето пациенти. Първо произвежда дисфагия (ретростернално усещане). Киселинният рефлукс може да причини киселини и стриктура. Баретовият хранопровод се открива при една трета от пациентите, предразполагащ към усложнения (напр. Аденокарцином). Хипомотилитетът на тънките черва води до свръхрастеж на бактерии, които могат да причинят малабсорбция. Въздухът може да попадне в увредената чревна стена, което се наблюдава при рентгенова снимка (чревна пневматоза). Изтичането на чревно съдържимо в перитонеалната кухина може да доведе до перитонит. В дебелото черво могат да се появят дивертикули с широко уста. При пациенти с ограничена системна склероза (синдром на CREST) ​​може да се появи билиарна цироза.

Сърдечно-белодробни прояви

Състоянието на белите дробове обикновено прогресира безболезнено и бавно, с голяма индивидуална вариабилност и е често срещана причина за смърт. Белодробната фиброза и интерстициалната белодробна болест са често срещани и могат да нарушат обмяната на газове, причинявайки диспнея при натоварване и рестриктивно заболяване, водещо до дихателна недостатъчност. Може да се развие остър алвеолит (който може да отговори на лечението). Езофагеалната дисфункция може да доведе до аспирационна пневмония. Може да се появи белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, които са лоши прогностични признаци. Може да има перикардит с излив или плеврит. Сърдечните аритмии са чести.