С; синдром на хипоплазия на сърцето; n вляво - Педиатър; a - Ръчна версия на Merck; n за

, Д-р,

  • Медицински колеж Сидни Кимел в университета Томас Джеферсън
  • Nemours/Afred I. детска болница Дюпон

педиатър

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце (LHS) представлява 2% до 4% от вродените сърдечни заболявания и е втората най-често срещана обструктивна лезия на лявото сърце. Тъй като митралната клапа, лявата камера и аортната клапа са хипопластични (често с аортна атрезия), кислородната кръв, постъпваща в лявото предсърдие на белите дробове, се шунтира през дефекта на предсърдната преграда към дясното сърце, където се смесва с обезситен системен венозен връщане ( вижте фигура Хипопластично ляво сърце). Тази относително ненаситена кръв излиза от дясната камера през белодробната артерия към белите дробове и през артериалния канал в системното кръвообращение. Системният кръвен поток се поддържа само чрез дясно-ляв шънт през артериалния канал; следователно, незабавното оцеляване зависи от проходимостта на ductus arteriosus.

Хипоплазия на лявото сърце

Има хипоплазия на лявата камера, възходящата аорта и аортната и митралната клапа; има и дефект на предсърдната преграда и голям патентен артериален дуктус.

AO = аорта; IVC = долна куха вена; LA = ляво предсърдие; LV = лява камера; AP = белодробна артерия; ОСП = патентен артериален дуктус; VP = белодробни вени; AD = дясно предсърдие; RV = дясна камера; VCS = горната куха вена.

Знаци и симптоми

Симптомите на синдрома на хипоплазия на лявото сърце се появяват, когато артериалният дуктус започне да се затваря през първите 24-48 часа от живота. След това клиничната картина на кардиогенния шок настъпва бързо (напр. Тахипнея, диспнея, слаб пулс, бледност, цианоза, хипотермия, метаболитна ацидоза, летаргия, олигурия или анурия). Когато системната циркулация е нарушена, може да има коронарна и мозъчна хипоперфузия, причиняваща симптоми на миокардна или мозъчна исхемия. Перфузията на бъбреците, черния дроб и мезентерията също е неадекватна, а олигурията или анурията са често срещани. Ако дуктус артериос не бъде отворен отново, смъртта бързо настъпва.

Пациентът често има анамнеза за лошо хранене, засилено дишане, бледо или сиво оцветяване и летаргия. Физикалният преглед показва силно активен прекордиум с подчертано парастернално издигане, свързан с периферна хипоперфузия, студени крайници, синкавосива кожа и отсъстващи или едва осезаеми импулси. Вторият сърдечен звук (S2) е интензивен и уникален. Често присъства неспецифичен мек систоличен шум, както и хепатомегалия. Характерна е тежка метаболитна ацидоза, която често се влошава, ако се дава допълнителен кислород, което е характерно за хипопластичния синдром на лявото сърце.