Респираторна болест и диафрагмална парализа при болест на Шарко-Мари-Зъб -

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

респираторна

Получаване на достъп Получаване на достъп

Анали на педиатрията

Добавете към Мендели

Обобщение

Двустранната диафрагмална дисфункция е рядко явление. В педиатричната обстановка най-честите причини са тези, свързани с акушерска травма или сърдечно-съдова хирургия. Диференциалната диагноза включва болест на Шарко-Мари-Зъб (CMT).

Въпреки че при това заболяване е рядко, описано е засягането на дихателните мускули, поради неговия дистален характер, връзката му с рестриктивно белодробно заболяване, вследствие на дисфункция на диафрагмалния нерв с двустранна диафрагмална пареза или аномалии на гръдната стена.

Представяме 2 случая на CMT, които са приети в отделението за интензивно лечение с дихателна недостатъчност тип II. И в двата случая лечението с неинвазивна вентилация доведе до значително клинично подобрение.