Първична хронична чревна псевдообструкция поради висцерална миопатия

В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Индикатори

Цитирано от SciELO
Достъп

Свързани връзки

Цитирано от Google
Подобно в SciELO
Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен копае.V обр.98В бр.4В МадридВ априлВ 2006

КЛИНИЧНА БЕЛЕЖКА

Първична хронична чревна псевдообструкция поради висцерална миопатия

M. T. Muñoz-Yagüe, J. C. Marín, F. Colina 1, C. Ibarrola 1, G. López-Alonso 1, M. A. Martín 2 и J. A. Solís Herruzo

Медицина на храносмилателната система и 1 патологични услуги. 2 Изследователски център. Университетска болница 12 октомври. Мадрид

Хроничната чревна псевдообструкция е рядък синдром, характеризиращ се с повтарящи се епизоди, предполагащи чревна обструкция, по време на които не се откриват механични причини, които оправдават симптомите. Етиологичните фактори могат да бъдат множество. Сред тях са различни неврологични заболявания, стомашно-чревни миопатии на гладките мускули, ендокринно-метаболитни и автоимунни заболявания и употребата на някои лекарства. Представяме случай на хронична чревна псевдообструкция, причинена от първична и спорадична чревна миопатия, която не съответства на нито един от описаните досега видове. Хистологичното изследване на чревната стена показа, че мускулните снопове са неструктурирани и че има интерстициален оток. Миоцитите показват изразени дегенеративни промени и няма промени в невроните на субмукозните и миентеричните плексуси. Активността на ензимните комплекси на митохондриалната дихателна верига и на тимидин фосфорилазата е нормална. Не са открити промени в митохондриалната ДНК.

Ключови думи: Хронична чревна псевдообструкция. Висцерална миопатия.

Въведение

Клиничен случай

Петнадесет дни след интервенцията пациентът е приет в клиника, подобна на предишната. Той не представи отново уринарна инконтиненция, въпреки че беше направено уродинамично изследване, което беше нормално. Тестът за издишване на водород е изключен от свръхрастеж на бактерии. Езофагеалната и аноректалната манометрия са нормални. Направени са нови рентгенографии на коремната кухина след прилагането на рентгеноконтрастни маркери, които упорито се задържат в останалото дебело черво и очевидно не в тънките черва.

Той беше приет отново два месеца по-късно поради болка след ядене на храна, която се подобри с приема на цизаприд. През следващите 6 месеца той представи няколко симптома, при които преобладава болката, за което се изисква имплантиране на непрекъсната инфузионна помпа, свързана с гръбначен катетър за хронично приложение на опиоидни аналгетици. На 15 месеца от горепосоченото той остава в приемлива клинична ситуация от страна на храносмилането. Въпреки това, една година след първоначалната диагноза, тя започва да показва загуба на сила в крайниците на проксималното разпределение и след цялостно проучване на скелетната мускулатура, както и ядрено-магнитен резонанс на мозъка, и двете нормални, е диагностицирана с проксимална тетрапареза на прогресивен деактивиращ курс, без да се идентифицира вида на съществуващото мускулно участие. Приблизително една година по-късно той започва с продължителна уринарна инконтиненция, като уродинамичното изследване е патологично. Последващото определяне на тимидин и дезоксиуридин в плазмата е отрицателно, което показва нормална активност на тимидин фосфорилазата.

Пациентът, който представяме, е имал анамнеза за хроничен запек, който се е засилил през последните месеци, свързан с коремна болка и раздуване и загуба на тегло. Демонстрирано е забележимо забавяне на чревния транзит и разширяване на чревните бримки. Изследването изключва, че е имало обструктивен процес. Тоест отговаря на двата диагностични критерия за POIC (1,4).

В тези случаи обикновената коремна рентгенография обикновено показва признаци на паралитичен илеус или разширение на чревните бримки, подобни на тези, открити при механична обструкция (7). Рентгенологичните изследвания с контраст и ендоскопски могат да изключат наличието на обструкция. Ендоскопските биопсии обикновено не предоставят диагностични данни, тъй като за да бъде хистологичното изследване полезно, е необходимо биопсиите да включват цялата дебелина на чревната стена (13,14) и трябва да се вземат на различни нива на храносмилателния тракт (7, 13 - петнадесет).

Причините за синдром на POIC са многобройни, но могат да бъдат класифицирани в две големи групи: а) невропатии; и б) миопатии. Първата група включва много разнообразни възпалителни и дегенеративни заболявания (4). Пациентът, когото обсъждахме, не може да бъде включен в групата на възпалителните заболявания, тъй като тези промени не са съществували в хистологичното проучване.

Останалите посочени синдроми, Leigh (31,32), Kearns-Sayre (33) и MELAS (34), не съответстват на този, представен от този пациент.

Втората голяма група причини за POIC се формира от висцерални миопатии (Таблица III). Хистологичните лезии на чревната стена позволяват включването на пациента, обсъждан в тази етиологична група, тъй като миентериалните плексуси и ганглиозните клетки са запазени, но мускулните слоеве са дълбоко променени. В някои случаи това са чревни лезии на гладката мускулатура, които се появяват вторично спрямо други заболявания (склеродермия, автоимунни заболявания, амилоидоза, миотонична дистрофия, прогресивна мускулна дистрофия и др.) (18,35,36). В други случаи това са миопатии, причинени от промени в морфогенезата на червата (наличие на допълнителни мускулни слоеве; сливане на мускулни слоеве) (37), а при други, вероятно първични изменения на миоцитите (атрофия и загуба на мускулни клетки и неговото заместване чрез фиброза; фокално натрупване на ядра; отсъствие на алфа-актин на гладката мускулатура) (37,38). При пациента, който представяме, е установено намаляване на експресията на алфа-актин в кръговия мускулен слой на червата. За някои автори (39) той представлява полезен показател за POIC при липса на други промени.

Всяка от тези миопатии, някои фамилни, други спорадични, имат добре дефинирани клинични или хистологични характеристики. Клиничната картина на пациента не позволява тя да бъде включена в някое от заболяванията, които могат вторично да доведат до висцерална миопатия. Нито откритите хистологични лезии разрешават класифицирането му в никоя от групите на висцерална миопатия, дефинирани от Smith et al. (37). Въпреки че имаше вакуолизация и дегенерация на миоцитите, нямаше фиброза, нямаше възпалителна инфилтрация и ненормална организация на мускулните слоеве. Възможно е загубата на мускулни клетки да е последица от минали автоимунни процеси, които сега са утихнали. Това обаче изглежда малко вероятно, тъй като по-малко наранените чревни области също не представляват възпалителен компонент и лечението с кортикостероиди (40), на което пациентът е бил подложен емпирично, не е осигурило подобрение.