Първична чревна лимфангиектазия; еволюирал; n дългосрочни педиатрични анали

Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

първична

Първичната чревна лимфангиектазия (LIP) е рядка същност, описана от Waldmann през 1961 г. 1, характеризираща се с наличието на вродена чревна лимфопатия с разширяване на лигавичните, субмукозните и/или серозните лимфни съдове и преминаването на хиле към лумена на червата. Чревната лимфопатия често се свързва с други екстраинтестинални лимфни аномалии 2,3. Лимфната загуба причинява хипопротеинемичен оток, хипоалбуминемия и лимфопения 4,5. Диагнозата изисква рентгенологична 4,5, ендоскопска 7-10 и хистологична 4,8 демонстрация на лимфната аномалия. Диетичното лечение се основава на дълговерижно ограничаване на мастните киселини и добавяне на триглицериди със средна верига 4,11-13. Информацията относно дългосрочната еволюция е оскъдна.

Да се ​​анализира дългосрочната клинична и аналитична еволюция на група деца, засегнати от LIP.

материали и методи

Изследваната група се състои от 5 пациенти (2 мъже и 3 жени) (Таблица 1). Четирима пациенти са диагностицирани преди 5-годишна възраст и един на 10 години. Времето за развитие от поставянето на диагнозата е било по-голямо от 10 години във всички случаи (диапазон от 10,5-21 години). Двама пациенти са имали извънчревно лимфни малформации (единият лимфедем на десния долен крайник, а другият генитален лимфедем и на двете ръце). При всички случаи са наблюдавани рентгенологични, ендоскопски и хистологични изменения, характерни за LIP. В никакъв случай лимфография не е извършена. След диагностицирането е установена хиперпротеинова и нискомаслена диета с МСТ, витамини и калциеви добавки.