Първичен жлъчен холангит или първична билиарна цироза

Първичният жлъчен холангит, известен преди като първична билиарна цироза, е хронично чернодробно заболяване, характеризиращо се с прогресивна дегенерация на жлъчните пътища в черния дроб.

Днес, Международният ден на редките болести, искаме да насочим вниманието към болест, за която има голямо невежество: Първичен жлъчен холангит (PBC), познат още като Първична билиарна цироза. Според Асоциация на пациентите Albi-Espana, само 6% от населението разпознава това заболяване, което често е свързано с алкохола и жълтия цвят на кожата. Според същата тази асоциация у нас в момента има между 12 000 и 19 000 души, които живеят с нея ежедневно. Ранната диагностика на това заболяване може да гарантира, че тези пациенти имат по-добро качество на живот.

холангит

?Какво е първичен жлъчен холангит?

The Първичен жлъчен холангит (CBP) Това е хронично, бавно прогресиращо възпалително заболяване на черния дроб. Нарича се така, защото лезията започва около малките интрахепатални жлъчни пътища, а не поради запушване (от камъни в жлъчката) на екстрахепаталните канали с по-голям диаметър. В напредналите стадии на заболяването черният дроб претърпява фиброзен процес на белези, който определя цирозата. Повечето пациенти обаче имат само лека фиброза, а не цироза в строгия смисъл.

?Кой е засегнат?

  • PBC засяга всички възрастови групи, но повечето пациенти се диагностицират между 40 и 70 години.
  • 90% от пациентите са жени.
  • Различни проучвания показват, че може да засегне 1 на 4000 души и 1 на 1000 жени на възраст над 40 години.
  • CBP засяга всички породи, но е по-често на някои места, отколкото на други. Честотата в цяла Европа е около 40 случая на милион жители. В Испания също са регистрирани регионални вариации, между 30 и 130 случая на милион жители.
  • PBC е малко по-често при лица, които имат роднина, засегната от болестта, и може да бъде свързана с тютюнопушенето. Не е свързано с прекомерна консумация на алкохол.

Знам повече

Вижте в нашия раздел „Черен дроб и бъбреци“ многобройни свързани статии.

?Каква е причината?

PBC принадлежи към група заболявания, наречени автоимунни. При тези нарушения имунната система на тялото атакува някои от собствените си клетки, сякаш са инфекциозни бактерии. При PBC имунната система атакува клетките, които облицоват вътрешността на жлъчните пътища и причинява възпаление около тях. Много пациенти развиват подобни реакции в слюнчените и слъзните си жлези, което води до сухота в устата или очите, състояние, известно като синдром на Sjogren. Смята се, че имунната система е неправилно насочена, поради комбинация от генетични, хормонални и екологични фактори.

?Какви са симптомите на PBC?

Първоначално се смяташе, че PBC засяга всички пациенти по един и същи начин, предизвиквайки интензивен сърбеж (сърбеж) и жълтеница, което бързо доведе до диагностициране. Много пациенти са развили сериозни усложнения от чернодробното си заболяване. Днес обаче знаем, че тези пациенти представляват само малка част от всички засегнати от PBC.

Все по-честото извършване на кръвни тестове означава, че по-голямата част от пациентите са диагностицирани с болестта в много по-леки стадии. Когато се диагностицира, повече от половината от пациентите могат да бъдат напълно добре и без симптоми. Тези случаи обикновено се откриват само ако показват ненормални резултати от рутинните кръвни изследвания. Двата най-чести симптома са:

Други симптоми са:

Хората с PBC обикновено имат високи нива на холестерол в кръвта, който, когато се отлага под кожата, образува жълтеникаво-бели плаки около очите (ксантоми). Повечето пациенти обаче не се нуждаят от лечение за понижаване на холестерола в кръвта, тъй като обикновено това не е типът, свързан с риска от инфаркти. Някои пациенти абсорбират зле някои витамини от храната (особено витамини А, D и К). Недостигът на витамин D води до отслабване на костите поради остеопороза, остеомалация или комбинация от двете.