Причини за увреждане на слуха Обсерватория за кохлеарни импланти

Произходът на загубата на слуха може да бъде вроден или придобит и може да се дължи на множество причини:

обсерватория

  • Наследствен.
  • Стареене.
  • Излагане на шум.
  • Болести, инфекции и тумори.
  • Медицински проблеми на майката при бременност.
  • Прием на ототоксични лекарства.
  • Травма или физическо увреждане на ухото.

Във връзка с многообразието от причини, първо ще се справим с обратимите преходни причини.

Обратими преходни причини

Инфекции, промени в налягането в средното ухо или на ендолимфата (течност на вътрешното ухо), произведени от външни причини, независимо дали са силна травма, прием на ототоксични лекарства, тумори. и т.н .; те могат да причинят преходни проблеми със слуха. Те могат да бъдат обърнати с лекарства или да изчезнат сами.

Генетични промени

Основни понятия

Клетките на ухото трансформират звука в сигнали, които мозъкът разбира, когато възникне мутация в ДНК на тези гени, има промяна в тяхното функциониране, което прави тези клетки дефектни. Загубите на слуха могат да се проявят при раждането, в детството или да се развият по-късно.

Според статията Клинични аспекти на наследствената загуба на слуха, наследствената загуба на слуха може да се предаде от един от родителите (автозомно доминантна мутация) има 50% вероятност за предаване; или двамата родители (автозомно-рецесивна мутация) има 25% вероятност за предаване на потомството при всяка бременност.

Мутацията на определен ген не води до един и същ резултат при двама индивиди с еднакво генетично състояние.

Според главата GeneReviews®, озаглавена „Преглед на наследствената загуба на слуха и глухотата“, в развитите страни 80% от вродените загуби на слуха се дължат на генетични промени и 20% на причини от околната среда/придобити. На свой ред генетичните промени могат да бъдат класифицирани в синдромни и несиндромни. 80% от предлингвистичната загуба на слуха са от генетичен произход и от тях 20% са синдромни и 80% несиндромни.

Синдромните генетични промени са свързани с малформации на външното ухо, малформации в други телесни органи и медицински проблеми, свързани с органични системи.

Според Асоциацията на родителите на глухи деца (ASPANSOR), днес са разположени 40 гена, които ако бъдат засегнати, могат да причинят глухота или загуба на слуха.

Несиндромни генетични промени

Този тип генетични промени не са свързани с малформации на външното ухо или други медицински проблеми; но те могат да бъдат свързани с малформации на средното и/или вътрешното ухо.

Според Christine Petit et al. В статията им „Молекулярна генетика на загуба на слуха“ несиндромните генетични изменения се разделят на:

  • Автозомно рецесивен (80%): загубата на слуха обикновено е предизикова, двустранна и обикновено дълбока или тежка.
  • Доминантен (18%): загубата на слуха обикновено е прогресивна, след езикова и понякога едностранна.
  • Свързан с Х хромозомата (два%).

Въпреки че не е включено в процента, митохондриалното наследство е много честа причина за сензоневрална глухота при възрастни.

Конексин 26 промени

Коннексините са семейство протеини, чиято функция е да установят комуникационни мостове между клетките. Те са разпределени във всички тъкани и органи, играейки фундаментална роля за функционирането на тялото. Ако тези протеини претърпят мутация, ще се появят заболявания, които засягат нервната, сърдечно-съдовата и слуховата системи.

Connexin 26 действа върху пътя на транспортиране и рециклиране на калий във вътрешното ухо и е кодиран от гена GJB2.

Ненормална функция на конексин 26 е свързана със загуба на слуха с несиндромно генетичен произход. Засегнати са опорните клетки на кохлеята, които са от съществено значение за сензоневралното предаване по време на слуха.

Отосклероза

Среща се при млади възрастни, на възраст между 10 и 30 години. Отосклерозата обикновено е наследствена и засяга костите на средното ухо (чук, наковалня и стъпала), част от стъпалата расте ненормално и нарушава нормалната механика на слуха в отговор на звукови вълни.

Диагнозата се поставя, тъй като пациентът наблюдава загуба на слуха, има фамилна анамнеза за отосклероза или чрез изключване на други причини.

Тя може да бъде асимптоматична или да има съпътстващи симптоми като световъртеж, световъртеж и шум в ушите.

Той засяга ниските честоти преди високите, така че хората с отосклероза понякога чуват по-добре в шумна среда. Ако не се лекува, може постепенно да се влоши до пълна глухота.

В зависимост от степента може да се коригира със слухов апарат (слухов апарат) или коригираща хирургия (стапедотомия - отстранената обрасла част от стъпалата и поставянето на имплант - или стапедектомия - стълбовете се отстраняват напълно и се поставя протеза имплантиран. -). Ако засяга костния лабиринт, той не може да бъде опериран и слуховият апарат ще бъде безполезен.

Други несиндромни нарушения

Можем да класифицираме несиндромни промени в натални (присъстващи при раждането) и постнатални (проявяващи се след раждането).

Генетични синдроми

Известни са повече от 400 генетични синдроми, които включват някакъв проблем със слуха като клиничен компонент.

Ние подчертаваме някои от тях:

Инфекции

След това ще знаем видовете инфекции, които причиняват дефицит на слуха в дълбочина.

Цитомегаловирус

Цитомегаловирусът (CMV) е често срещан вирус, който може да засегне всеки и е асимптоматичен. Веднъж заразен, тялото задържа вируса за цял живот и той обикновено остава латентен. Свързан е с вирусите, които причиняват варицела, херпес симплекс и мононуклеоза.

Бременните жени, които се заразяват, са изложени на нисък риск от предаване на вируса на своите бебета, тъй като той се предава само когато вирусът е активен. Това обаче предизвиква безпокойство, тъй като се разпространява чрез телесни течности, като кръв и кърма, и се абсорбира през лигавиците.

Новородените, заразени вътреутробно (вроден цитомегаловирус), по време на раждане, след раждане (перинатален цитомегаловирус) или чрез кърмене са изложени на по-висок риск от развитие на симптоми, отколкото здрави възрастни.

Бебетата, които са засегнати при раждането (вроден цитомегаловирус), обикновено имат следните симптоми:

  • Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница).
  • Лилави петна по кожата и/или обрив, или и двете.
  • Малък размер при раждане (или ниско тегло при раждане).
  • Увеличен далак (спленомегалия).
  • Увеличен черен дроб и неизправност.
  • Пневмония.
  • Конвулсии.

Усложненията от CMV инфекция включват:

  • Малка глава.
  • Липса на координация.
  • Аутизъм.
  • Хиперактивност с дефицит на вниманието (ADHD).
  • Психически увреждания.
  • Конвулсии.
  • Смърт.

Най-честото усложнение е загубата на слуха, която се появява късно. Също така малка част може да развие нарушения на зрението, като ретинит (възпаление поради чувствителност към светлина) и увеит (възпаление на средната ламина на окото). Признаците се развиват с течение на времето (понякога месеци или години след раждането).