Причини за хидроцефалия NeuroWikia

Общи положения

neurowikia

Хидроцефалия се появява, когато количеството CSF се увеличава в мозъчната вентрикуларна система или в субарахноидалното пространство. Може да има обструктивна причина (несъобщаваща се хидроцефалия), произведена от блокиране на интравентрикуларната проводимост, което често се дължи на съществуването на някакъв масов ефект, който причинява споменатия блок, или арабсорбция (комуникираща хидроцефалия), произведена от намаляването на CSF реабсорбция в арахноидни гранули. В някои случаи, като SAH поради разкъсване на аневризма, причината е множествена, с масов ефект, съжителстващ с ограничение за реабсорбция на CSF.

Най-честите причини за хидроцефалия са наранявания на главата, космически наранявания (тумори, натъртвания, инфекции) и мозъчен оток.

Структурни наранявания, които пречат на веригата на CSF

Нарушена реабсорбция на CSF

Промяна на мозъчните обвивки или ликвора поради менингит или други причини

Повишено мозъчно венозно налягане

Хронична хидроцефалия за възрастни (HCA) или хидроцефалия с нормално налягане

HCA е сложен обект, който се среща при възрастни хора. Това се случва с всички или някои от симптомите на клиничната триада на когнитивно увреждане, нарушение на походката и равновесието и некомпетентност на сфинктера, които се развиват прогресивно. Той е свързан с разширение на страничните вентрикули, по-голямо от очакваното за степента на атрофия, което се дължи на необструктивна хидроцефалия. Понякога хидроцефалията е вторична в сравнение с предишни патологии (субарахноидални кръвоизливи, травма ...), но по-често е първична. Смята се, че е отговорен за 6% от случаите на деменция и е обратим при лечение (Fraser, 2007).

Епидемиология и патофизиология на HCA

HCA е субект, типичен за възрастните хора, така че разпространението му се е увеличило през последните десетилетия. Има много разнообразие в данните за разпространението, открити в различни проучвания в зависимост от диагностичните критерии, използвани във всеки отделен случай. В шведско проучване по тази причина са оперирани 1,7 на 100 000 възрастни (Tisell 2005), което е основната причина за оперирана хидроцефалия в тази възрастова група. Среща се еднакво често при мъже и жени, а средната възраст при поставяне на диагнозата в японско проучване е била 74 +/- 5 години (Хашимото 2010).

HCA е патологична ситуация, при която мозъчните вентрикули имат увеличен размер, без препятствие или запушване в потока на ликвора и с нормално отварящо налягане при извършване на лумбална пункция.

От описанието му има голяма вариабилност в критериите за подбор на пациенти, подложени на хирургично лечение, което е причинило променливост в процента на пациентите, които се възползват от поставянето на байпасна клапа в различните публикувани серии, така че се препоръчва след пълна диагностика и протоколи за лечение, насочени към подобряване на избора на случаи.

При пациенти с ACH налягането на отваряне на CSF при извършване на LP е нормално, поради което от описанието му се нарича „нормално напрежение“. Понастоящем знаем, че ако тези пациенти се подлагат на непрекъснато наблюдение на налягането в ликвора, се наблюдават определени характерни модели на променена динамика на ликвор, при които в някои моменти, главно по време на REM сън, има вътречерепна хипертония. Поради тази причина терминът за хронична хидроцефалия за възрастни (ACH) в момента се предлага като най-подходящото име и обяснява, че предложеното лечение е поставянето на вентрикулоперитонеален байпасен клапан (Poca, 2007).

Терминът хидроцефалия с несъразмерно увеличено субарахноидално пространство наскоро беше предложен в опит да се улесни разбирането на заболяването и подбора на пациенти с добра прогноза за подобрение след поставяне на вентрикулоперитонеален шънт (Hashimoto 2010). Подозира се, че механизмът на производство на повечето случаи на HCA е промяната на реабсорбцията на CSF към венозните синуси през арахноидните вили, което води до повишаване на налягането на нивото на перивентрикуларните пътища на веществото. Бяло, въпреки че това увеличението не е очевидно при измерване на налягането в PL. При поредица от пациенти с идиопатична HCA, които са били подложени на менингеална биопсия, при половината от тях е установена фиброза (Bech 1997). Сред вторичните причини за HCA откриваме по-честа анамнеза за субарахноидни или интравентрикуларни кръвоизливи и менингит (инфекциозен, възпалителен, раков). Много по-редки причини са болестта на Paget и ахондроплазия (Hebb 1997).

Клиника HCA

HCA трябва да се подозира при пациенти с някои от типичните симптоми на клиничната триада на когнитивно увреждане, нарушение на походката и равновесието и некомпетентност на сфинктера, които се развиват прогресивно. показващ камерна дилатация, по-голяма от очакваната за степента на атрофия при образни тестове. От симптомите на триадата 70% от диагностицираните пациенти представят и трите симптома, но 30% от случаите са непълни и могат да имат само един от тях, като най-честите са нарушена походка и равновесие.