Препоръки за идиопатичен нефротичен синдром на клона по нефрология на Чилийското общество на

Добавете към Мендели

синдром

Обобщение

Идиопатичният нефротичен синдром е най-честата гломерулопатия в детска възраст, засяга 1-3/100 000 деца под 16-годишна възраст и се среща най-често между 2 и 10 години. Причината за него е неизвестна и хистологията съответства на минимална промяна в болестта в повече от 90% от случаите или на фокална сегментна гломерулосклероза.

80 до 90% реагират на стероиди (кортикочувствителен нефротичен синдром), с добра дългосрочна прогноза и запазване на бъбречната функция във времето. От пациентите с кортикочувствителен нефротичен синдром 70% имат един или повече рецидиви в еволюцията си, а от тях половината се държат като чести или кортикозависими рецидиви, група, която концентрира риска от стероидна токсичност. Пациентите със стероид-резистентен нефротичен синдром имат лоша прогноза, като 50% се развиват в краен стадий на бъбречна недостатъчност. Целта на терапията с идиопатичен нефротичен синдром е да предизвика и поддържа ремисия на заболяването, като намали вторичните рискове от протеинурия, но минимизира неблагоприятните ефекти от лечението, особено поради продължителната употреба на кортикостероиди. Този документ е плод на съвместни усилия на Нефрологичния клон на Чилийското педиатрично дружество с цел да помогне на педиатрите и педиатричните нефролози при лечението на идиопатичен нефротичен синдром в педиатрията. В тази първа част са представени препоръките за лечение на кортикочувствителен нефротичен синдром.