Лечение на синдром на Goodpasture; Новини-Медицински

Внимание: Тази страница е превод на тази страница първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират от машини, не че всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите страници са предназначени за четене на английски език. Всички преводи на този уебсайт и неговите уеб страници могат да бъдат неточни и неточни изцяло или частично. Този превод е предоставен за удобство.

goodpasture

Синдромът на Goodpasture изисква ранно и ефективно лечение, ако то не е фатално. Използваните режими намаляват смъртността от първоначалните 96% на по-малко от 20%.

Целите на лечението включват:

  • За отстраняване на анти-GBM автоантитела от плазмата на пациента
  • За потискане производството на антитела чрез инхибиране на имунната клетъчна активност
  • За инхибиране на автоимунната реакция

Лечение на синдром на Goodpasture

Целите на лечението обикновено се постигат чрез:

Плазмафереза

Плазмаферезата е процедура, при която кръвта на човек се отстранява и филтрира, преди само клетъчните компоненти да бъдат върнати в кръвообращението. Това позволява отстраняването на автоантитела от плазмата. За да се компенсира загубата на обем, прясно замразена плазма често се добавя интравенозно, въпреки че инфузиите на течност или протеин са други използвани опции. Необходими са много ежедневни цели столови цикъла на обема на плазмаферезата, за да се намали нивото на циркулиране на антителата до пренебрежимо ниско ниво. Процесът обикновено отнема няколко седмици.

Използването на плазмената столова е от решаващо значение, тъй като нито стероидите, нито имуносупресорите влияят върху нивото на циркулиращите автоантитела. Те също не помагат за възстановяване на бъбречната функция.

Доказано е, че антителата срещу GBM не са просто биомаркери на активно заболяване, а са директно патогенни за прицелните органи. Терапията също е безопасна и води до бързо намаляване на циркулиращите антитела. Плазмаферезата подобрява бъбречната функция при 80% от пациентите, чийто серумен креатинин е под 600 µmol/L и които не се нуждаят от диализа.

Интензивна имуносупресия

  • Имуносупресори като циклофосфамид, насочени към имунните клетки, може да се наложи да се приемат до една година.
  • Кортикостероидите, които са мощни инхибитори на имунния отговор, започват с висока пулсираща интравенозна доза. Метилпреднизолон обикновено се използва в първата фаза, последван от преднизон, продължен месеци преди подходящо градуиране, докато не бъде финализирана поддържащата доза.
  • Други начини за имуносупресивно лечение включват:
  • Микофенолат мофетил: това лекарство инхибира синтеза на пурин в организма и по този начин предотвратява пролиферацията на Т и В клетки в отговор на настоящите антигени. По този начин той може да предотврати производството както на автоантитела, така и на цитотоксични Т клетки, които са от решаващо значение за клетъчния имунен компонент на синдрома на Goodpasture.
  • Имуноабсорбция
  • Циклоспорин
  • Моноклонални антитела (експериментални)
  • Имуномодулация (експериментална)