Късна кожна или хепатокутанна порфирия; Храносмилателно здраве

Начало »Болести и симптоми» Херпетокутанна или кожна порфирия тардивна

късна

ХЕПАТОКУТАНА ИЛИ КУТАНОВА ПОРФИРИЯ ПРИЕМА

КОНЦЕПЦИЯ

КАКВО Е?

Хепатокутанната порфирия (PHC) или porphyria cutanea previa е най-често срещаната от група редки заболявания, наречени Porphyrias. Те се произвеждат от вроден или придобит дефицит в активността на ензим, наречен уропорфириноген декарбоксилаза (UROD), който участва в производството на HEM GROUP (основен компонент на протеини като хемоглобин и миоглобин). Този дефицит причинява токсични вещества, които се натрупват в тъканите и пораждат кожни, неврологични или висцерални симптоми.

ЧЕСТО ЛИ Е? КАКВИ ВИДОВЕ ИМА?

Това е рядко заболяване: между 1 случай на 25 000 жители в САЩ и 5 случая на милион жители във Великобритания. По-често се среща при мъжете, отколкото при жените. Има 2 типа: тип I (80% от случаите) се нарича спорадичен тип, тъй като няма вроден дефект на UROD. Тип II или наследствен съответства на 20% от случаите, в които има частичен дефицит на UROD поради автозомно доминиращо наследство. В Турция е описан ПМС тип III, причинен от отравяне с хексахлорбензол.

СИМПТОМ

КАК СЕ ПРОЯВЯВА?

Засегнатите органи са черният дроб и кожата. Характерното увреждане на кожата е появата на мехури в зоните, изложени на слънце (ръце, предмишници, лице, крака, скалп). Те се чупят лесно, оставяйки струпеи, които се лекуват бавно и могат да се заразят, оставяйки атрофия и белези. Характерни са също хиперпигментация на кожата и периорбитална хипертрихоза (косми по скулите). Типична е крехкостта на кожата, а понякога и на ноктите. PHC винаги е свързан с чернодробно разстройство, преведено в повишаване на чернодробните ензими (GOT, GPT и GGT), по-изразено в случаите, свързани с инфекция от вируса на

Хепатит С:

Възпаление на черния дроб, причинено от вируса на хепатит С, което се разпространява чрез кръвен контакт с кръвта на заразен човек. В повече от половината от случаите възпалението на черния дроб продължава повече от шест месеца, това е същото като да се каже, че хепатитът става хроничен.