Какво е фамилна средиземноморска треска?
Какво е?
В средиземноморския регион има преобладаващо заболяване, характеризиращо се с появата на огнища на треска, Болки в ставите и участие на един или повече серозни, като перитонеума или плеврата. Той се среща при членове на едно и също семейство и се наследява по рецесивен модел. Това заболяване се нарича фамилна средиземноморска треска.
Как се произвежда?
Семейна средиземноморска треска е автозомно-рецесивно наследствено заболяване поради мутация на най-екстремния регион на дългото рамо на хромозома 16.
Преобладава в средиземноморския регион, откъдето идва и името му, особено сред млади мъже на възраст между 5 и 15 години. Причината за тази мутация е неизвестна, но се разглеждат няколко възможни причини като инфекциозни агенти, имунологични нарушения или катехоламини. В засегнатите тъкани, ако се анализират под микроскоп, се наблюдава инфилтрат от полиморфонуклеарни левкоцити.
Фамилната средиземноморска треска протича под формата на периодични огнища, които се случват веднъж или два пъти месечно и че не следват никакъв вид външен вид. Обикновено огнищата продължават между 24 и 48 часа. Симптомите, които пациентите представят, обикновено са:
- Висока температура: дори до 40 ° C, придружено от студени тръпки и диафореза. Има тенденция рязко да отстъпва.
- Болка в корема: среща се в до 90% от случаите. Започва на нивото на десния хипохондриум или дясната илиачна ямка и след това се разпространява в останалата част на корема, с раздуване на корема и липса на перисталтика. Болката излъчва към раменете или гърба, придружена е от гадене и повръщане и се дължи на дразнене на перитонеума. Той достига своя зенит на 6-12 часа и изчезва за 24-48 часа.
- Болка в гърдите: вторично за плеврита, възпаление на плеврата, понякога придружено от плеврален излив и триене. Обикновено е едностранно и е свързано с дразнене на перитонеума. Той ремитира за 24-36 часа и рядко се свързва с перикардит.
- Болки в ставите: може да се прояви остро, факт, който е по-чест, с възпаление на единична става или като асиметричен олигоартрит, особено в големите стави на долните крайници. Острият артрит на фамилната средиземноморска треска обикновено трае 5 до 6 дни, представлява ексудативен синовит и е придружен от висока температура. Друга форма на представяне е хроничният артрит, под формата на моноартрит или олигоартрит с функционална импотентност при опит за пасивна мобилизация на ставите на пациента. Засяга главно бедрата и може да се изради в костна некроза.
- Кожни лезии: Те се срещат при една трета от пациентите под формата на локализиран еритем, особено по краката и гръбната част на стъпалото. Те са еритематозни, горещи и болезнени плаки, които са придружени от висока температура и болки в ставите.