Ятрогенен синдром на Кушинг при кърмаче поради продължителна употреба на локални кортикостероиди
Синдром на ятрогенен Кушинг при кърмаче поради продължителна употреба на локални кортикостероиди. Доклад за случая
Javiera Hansen S. A
Patricia Lacourt R. B
Отделение по детска ендокринология, Катедра по педиатрия. Медицински факултет, Pontificia Universidad Católica de Chile. чили.
B Педиатрично ендокринологично отделение, болница за педиатрична служба д-р Sótero Del Río. чили.
Синдромът на Кушинг (CS) е ендокринологична патология поради излишък от глюкокортикоиди, зависим или независим от кортикотропинов хормон (ACTH). Основната причина е ятрогенна поради прекомерна употреба на глюкокортикоиди.
За да се демонстрира връзката между продължителната употреба на локални кортикостероиди и развитието на CS.
По-рано здрави по-възрастни бебета, лекувани с локални кортикостероиди поради себореен дерматит. Поради продължителната употреба без контрол, тя еволюира със синдрома на Кушинг, характеризиращ се със затлъстяване и компрометиран темп на растеж. Локалното приложение е спряно и терапията е започнала с намаляваща физиологична заместителна доза, като се постига клинично подобрение.
Локалните кортикостероиди се използват широко в клиничната практика за лечение на дерматологични патологии. Те се предлагат в различни презентации и силни страни. Основните определящи фактори в действието му са: характеристиките на кожата, активната съставка на лекарството, мощността и техниката на приложение, така че неблагоприятните ефекти се наблюдават по-често, когато се използват при обрив от пелена. Основният неблагоприятен ефект от продължителната употреба е развитието на синдрома на Кушинг, който може да бъде предотвратен чрез контролирана употреба и прогресивно намаляване.
Рационалната и внимателна употреба на локални кортикостероиди е от съществено значение, за да се възползвате от благоприятните ефекти и да избегнете появата на нежелани реакции.
Ключови думи: Синдром на Кушинг; локални глюкокортикоиди; Неблагоприятни ефекти; кортикостероиди
Синдромът на Кушинг е системно ендокринно разстройство, резултат от необичайно високи плазмени нива на кортизол. Честотата на CS е неточна, особено при педиатричната популация. Като цяло, най-честата причина е ятрогенен, вторичен след прекомерното екзогенно приложение на глюкокортикоиди. По отношение на ендогенния CS, това може да се случи по зависим или независим начин от увеличаването на секрецията на хормона кортикотропин (ACTH). В рамките на ендогенния CS, болестта на Cushing (кортикотропен аденом) се проявява в 60-70% от случаите при тези на възраст над 5 години, а при диференциална диагноза трябва да се има предвид извънматочната продукция на ACTH и, по изключение, извънматочната продукция на кортикотропин-освобождаващ хормон (CRH) . По отношение на независимите от ACTH случаи, хроничният хиперкортизолизъм инхибира секрецията на CRH и ACTH 2, чрез отрицателна обратна връзка. В тази група се препоръчва да се оцени наличието на едностранна (аденом/карцином) или двустранна (макро или микронодуларна надбъбречна хиперплазия) надбъбречна лезия, особено при деца под 5-годишна възраст .
Използването на локални глюкокортикоиди е важен инструмент в дерматологичната терапия, поради мощния си противовъзпалителен и антипролиферативен ефект. Въпреки това, продължителното излагане на мощни локални кортикостероиди може да доведе до вторични неблагоприятни ефекти като кожни прояви (кортикодермии), компрометирана скорост на растеж и потискане на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза (HHA) 3, особено при липса на адекватно медицинско наблюдение.
Целта на тази презентация е да демонстрира връзката между продължителната употреба на локални кортикостероиди и развитието на нежелани ефекти (синдром на Кушинг и нарушена скорост на растеж).
Пациент от мъжки пол 1 година 2 месеца, насочен за оценка за нисък ръст с нарушена скорост на растеж от 6-месечна възраст. Първо дете на родители, които не са роднини, контролирана физиологична бременност. 40-седмично новородено, подходящо за гестационна възраст (RNT AEG) с тегло при раждане 3195 g и дължина 49 cm, без патология в неонаталния период. Не е описана съответна болестна история.
По време на първата оценка в поликлиниката по детска ендокринология се откроява характерен кушингоиден фенотип, поради което директно се иска използването на кортикостероиди. По време на третия месец от живота, пациентът беше оценен в неговия CESFAM поради картина на дерматит в скалпа и перинеалната област, без предшественик на подлежащия атопичен дерматит. Като се има предвид това, беше показано локално лечение с 1% хидрокортизон ацетатен крем, свързано с клотримазол. Впоследствие пациентът продължава с дерматологично състояние, така че показанието е променено на крем с бетаметазон дипропионат 0,05%. Поради добрия първоначален клиничен отговор на лечението, майката поддържа използването на крем при всяка линеене, достигайки 10 месеца непрекъснато лечение, без нова преоценка от здравния екип. Пациентът няма друга подходяща лична или семейна история.
По време на физическия преглед пациентът представи кушингоидна фация с малки очи, шаранска уста, подпухнали бузи, битмпопорална мазнина, хипертрихоза и двойна брадичка (Фигура 1). В рамките на неговата антропометрична оценка се откроява намалена връзка височина/възраст със Z оценка -4,26 и повишена връзка тегло/височина със Z оценка +2,93 (Фигура 2). По същия начин е изследвано повишаване на кръвното налягане (BP 108/64 mmHg), като се има предвид 95-ия процентил (BP 102/54 mmHg) според пола, възрастта и ръста 12. Останалата част от изследването без значителни промени, с изключение на персистирането на лек перинеален еритем.
Фигура 1 Първа амбулаторна консултация на възраст от 1 година и 2 месеца.
Фигура 2 Крива на растеж с първоначално влошаване на скоростта на растеж.
Повишено бе подозрението за ятрогенен синдром на Кушинг, свързан със затлъстяване, вторична хипертония от етап 1 (НТ) и нисък ръст с лоша скорост на растеж. При първоначалното лечение беше показано незабавно спиране на локалния кортикостероид и лечението с хидрокортизон беше започнато перорално (перорално) във висок физиологичен диапазон на дозата (13,5 mg/m 2/ден), като се обучихме относно корекцията на дозата в лицето на остра патология. Що се отнася до управлението на HT, той се управлява временно с хидралазин (1,5 mg/kg/ден или фракциониран на всеки 8 часа) според съвместна оценка с педиатричната нефрология. Изисква се изходно биохимично проучване, показващо смесена дислипидемия (общ холестерол = 213 mg/dL и триглицериди = 153 mg/dL), нормална функция на щитовидната жлеза и забавена костна възраст (OS) (OS 6 месеца за хронологична възраст от 1 година 3 месеца).