IgM нефропатия при детски клиникопатологичен анализ

В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Испански (pdf)
Статия в XML
Препратки към статии
Как да цитирам тази статия
SciELO Analytics
Автоматичен превод
Изпратете статия по имейл

Индикатори

Цитирано от SciELO
Достъп

Свързани връзки

Цитирано от Google
Подобно в SciELO
Подобно в Google

Дял

Нефрология (Мадрид)

версия В он-лайн версия ISSN 1989-2284 версия В отпечатана версия ISSN 0211-6995

Нефрология (Madr.) В том 33В № 4В КантабрияВ В 2013

http://dx.doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2013.Mar.11962В

IgM нефропатия при деца: клиникопатологичен анализ

1 Катедра по патология. Медицински факултет на Университета в Антиокия и Университетската болница Сан Висенте де Пагел. MedellÃn, Антиокия (Колумбия)
2 Нефрологична служба. Медицински факултет на Университета в Антиокия и Университетската болница Сан Висенте де Пагел. MedellÃn, Антиокия (Колумбия)
3 Нефрологична служба. Болница Пабло Тобон Урибе. MedellÃn, Антиокия (Колумбия)

Ключови думи: Минимална промяна, Гломерулни заболявания, Фокална и сегментна гломерулосклероза, Нефротичен синдром, IgM нефропатия.

Ключови думи: Заболяване с минимални промени, гломерулни заболявания, фокална сегментарна гломерулосклероза, нефротичен синдром, IgM нефропатия.

Въведение

Две статии, публикувани през 1978 г. от независими групи 1,2, се разглеждат от много автори като първите описания на гломерулопатия, характеризираща се с дифузен мезангиален депозит на имуноглобулин М (IgM) при пациенти с тежка протеинурия. Четири години по-рано обаче е публикувано проучване, описващо бъбречни биопсии с предимно IgM гломерулни отлагания, но при пациенти с персистираща или рецидивираща хематурия 3. Въпреки че има противоречия в това отношение, IgM нефропатията (IgM) се определя от неговите имунопатологични характеристики: наличие на IgM като единствен имуноглобулин или като доминиращ, разположен в мезангия и с глобално и дифузно разпределение 1,2,4-18 . Хистологичните характеристики варират в широки граници, от нормален гломерулен външен вид, както при заболяване с минимални промени (NDE), до различна степен на мезангиална хиперцелуларност и фокална сегментарна гломерулосклероза (FSGS). Повечето от най-новите публикации за IgMN описват клиничното му представяне, характеризиращо се с нефротичен синдром (NS) или тежка протеинурия, с променлива прогноза и отговор на стероиди 1,2,5,14,19-21; малко автори описват случаи с изолирана хематурия 3,13,18 .

За диагностичното изследване във всеки отделен случай пробите от бъбречна тъкан бяха разделени и обработени за светлинна микроскопия и имунофлуоресценция; Получени са 2 микрона дебели срези от биопсична тъкан, избрана за конвенционална светлинна микроскопия за хематоксилин и еозин, трихром на Masson, периодични петна от Schiff's acid и methenamine silver. Имунофлуоресценцията (за IgA, IgG, IgM, C3, C1q, κ и λ) е от съществено значение за определяне на наличието на IgM отлагания в мезангия и за изключване на други причини за SN.

Всички включени случаи са класифицирани като първично гломерулно заболяване, тъй като един от критериите за изключване е друго заболяване, което може да бъде причина за гломерулопатия.

Данните за честотата са представени като проценти; стойностите, в които определяме мерки за дисперсия, са представени като медиани и минимални и максимални стойности, поради ненормалното разпределение на данните.

Демографски и клинични данни

маса 1. Демографски и клинични данни

HT: артериална хипертония.

Хистологични и имунопатологични находки

Таблица 2. Хистологични и имунопатологични находки

NDE: болест с минимални промени; FSGS: фокална сегментна гломеруосклероза;
HM: мезангиална хиперцелуларност; IF: имунофлуоресценция; IgM: имуноглобулин М.

Клинична еволюция

По време на шестмесечното проследяване установихме, че 7 пациенти (53,8%) продължават с протеинурия в нефротичния диапазон, 2 персистират с протеинурия в нефротичния диапазон и при 4 пациенти протеинурията изчезва. В края на проследяването обаче 7 пациенти са класифицирани като НС с чести рецидиви (53,8%), пет стероид-резистентни (38,5%) и един стероид-зависим (7,7%).

100% от пациентите са получавали стероиди и антипротеинови лекарства; при 4 от тях (30,7%) това е единственото получено лекарство; 3 от 13 (23,1%) са получили циклофосфамид, 5 (38,4%) микофенолат, 1 пациент астемизол (7,7%) и 1 пациент (7,7%) циклоспорин.

Сравнявайки констатациите в бъбречната биопсия с еволюцията на пациентите, установихме, че всички пациенти с FSGS са резистентни на кортикостероиди; напротив, при пациенти с дифузна мезангиална хиперцелуларност 83,3% (5/6) са класифицирани като чести рецидиви и 16,6% като кортико-резистентни (Таблица 3). По отношение на използваното лечение, от стероид-резистентните пациенти 1 получи циклоспорин, 3 микофенолат и 1 само стероиди и еналаприл; Този последен пациент представи бързо влошаване на бъбречната му функция, което може да обясни неизползването на втори имуносупресор (таблица 3).

Таблица 3. Хистологични находки и получено лечение

Двама пациенти (14,3%) са показали нарушена бъбречна функция (нетерминална), единият с хистологична находка на FSGS, а другият с диагноза дифузна мезангиална хиперцелуларност. И тримата пациенти с хипертония продължиха с високи нива на кръвното налягане въпреки лечението.