Идиопатична белодробна фиброза MedlinePlus Медицинска енциклопедия

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) представлява белези или удебеляване на белите дробове без известна причина.

medlineplus

Причини

Симптоми

Когато имате IPF, белите ви дробове стават белези и стават сковани. Това затруднява дишането. При повечето хора болестта бързо се влошава за няколко месеца или няколко години. При други влошаването на заболяването се случва за много по-дълго време.

Симптомите могат да включват някое от следните:

Тестове и изпити

Доставчикът ще извърши физически преглед и ще зададе въпроси за вашата медицинска история. Те също така ще попитат дали сте били изложени на азбест или други токсини и дали сте пушили.

На физическия изпит можете да откриете, че имате: В

  • Ненормални звуци на дишане, наречени пращене
  • Синкаво обезцветяване на кожата (цианоза) около устата или по ноктите, поради недостатъчно кислород (с напреднало заболяване)
  • Уголемяване и навиване на върховете на пръстите, наречени пръсти на барабан (при напреднало заболяване)

Тестовете, които помагат за диагностицирането на IPF, включват следното:

  • Бронхоскопия В
  • Компютърна томография на гръдния кош с висока резолюция (HRCT)
  • Рентгенова снимка на гръдния кош
  • Ехокардиография
  • Измервания на нивото на кислород в кръвта (газове в артериалната кръв)
  • Тестове за белодробна функция
  • Тест за 6-минутна разходка
  • Тестове за автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, лупус или склеродермия
  • Отворена белодробна биопсия (хирургическа)

Лечение

Не е известно лечение за IPF.

Лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите и забавяне на прогресията на заболяването:

  • Пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev) са две лекарства, които са одобрени за лечение на IPF. Те могат да помогнат за бавно увреждане на белите дробове.
  • Хората с ниски нива на кислород в кръвта ще се нуждаят от кислородна подкрепа у дома.
  • Белодробната рехабилитация няма да излекува болестта, но може да помогне на хората да се упражняват с по-малко дихателно разстройство.

Извършването на промени в начина на живот и дома може да помогне за управление на дихателните симптоми. Ако вие или някой от членовете на семейството пушите, сега е моментът да се откажете.