Болест на Ménétrier с дифузно засягане на стомаха и дванадесетопръстника Клиничен случай
Rev Med Чили 2012; 140: 1174-1178
КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ
Болест на Ménétrier с дифузно засягане на стомаха и дванадесетопръстника. Клиничен случай
Болест на Ménétrier. Доклад за един случай
Макарена Гомперц 1а, Кристиан Черна гора 1, а, Мария Естер Буфадел 1, Карлос Дефилипи 1, Хайме Кастило 2, Клаудия Моралес 3
1 Секция по гастроентерология, Катедра по вътрешни болести, болница Clínico Universidad de Chile. Сантяго, Чили.
2 Катедра по хирургия, болница Clínico Universidad de Chile. Сантяго, Чили.
3 Отделение по патология, болница Clínico Universidad de Chile. Сантяго, Чили.
учен по гастроентерология.
Заден план: Болестта на Ménétrier е рядко заболяване на стомаха, характеризиращо се с гигантски хипертрофични гънки, които обикновено включват стомашно тяло и очно дъно, свързани с хипоалбуминемия поради загуба на серумен протеин в стомашната лигавица. Ние съобщаваме за 55-годишен мъж с болки в корема, повръщане, загуба на тегло и хипоалбуминемия. При ендоскопия са наблюдавани дифузни хипертрофични стомашни гънки, повишени улцерирани сесилни лезии и фокално дуоденално засягане. Биопсиите показаха фовеоларна хиперплазия и атрофия на жлезата с кистозна дилатация. Проведена е тотална гастректомия с добър резултат.
Ключови думи: Гастрит, хипертрофичен; Хипоалбуминемия; Болест на Ménétrier.
The Болестта на Ménétrier е рядко явление, характеризиращо се с наличие на удебелени стомашни гънки. Засегнатата стомашна лигавица отделя огромни количества муцин, което води до загуба на протеин, придружена от хипоалбуминемия и оток. Хистологично се наблюдава масивна фовеоларна хиперплазия, свързана с намаляване на оксинтичните жлези 1-5. Формата за възрастни е свързана с свръхекспресия на гена на трансформиращ растежен фактор a (TGF-α), който обикновено включва тялото и стомашния фундус, като се зачита 3'4 антрума. Представяме случая на пациент с болест на Ménétrier, който се проявява с дифузно стомашно засягане с разширение до дванадесетопръстника и разглеждаме темата.
Клиничен случай
Пациент от мъжки пол, на 55 години, с анамнеза за хронично спиране на тютюнопушенето и апендикуларен флегмон, опериран на 40-годишна възраст. Два месеца преди консултация с пациента започва клинична картина, характеризираща се с дифузна болка в корема, свързана с повръщане предимно вечер, посредничи след хранене и загуба на тегло от 15 килограма през този период. Ендоскопията на горната част на стомашно-чревния тракт показва наличието на дифузно изпъкнали стомашни гънки, приседнали повдигнати лезии с централна язва с червен фон и язви на дванадесетопръстника, с положителен тест за уреаза. Извършени са биопсии, докладвани като неспецифичен хроничен гастрит и дуоденит. Лабораторното проучване показа: GOT 50 IU/L, GPT 56 IU/L, GGT 85 IU/L, FA 81 IU/L, хематокрит 55%, протромбиново време 100%, креатининемия 1,2 g/dL, общ калций 7,8 mg/dL, протеинемия 4,4 g/dL, албуминемия 2,3 g/dL и LDH 229 IU/ml. Чернодробна стеатоза се съобщава при коремна ехотомография.
Лечението с ерадикация е показано за Helicobacter pylori в продължение на 14 дни, наблюдавайки постоянството на повръщане, с непоносимост към перорално хранене, за което беше решено да се хоспитализира за хранително управление и стомашни макробиопсии.
При постъпване в гастроентерологичната служба на нашата болница се откроява пациент със стабилна хемодинамика, афебрилен, мезоморфен, без оток или бледост. Без признаци на дефицит на кожата, лигавиците или фанерите. Лабораторни тестове потвърдиха общ протеин 3,5 g/dL, албуминемия 1,9 g/dL, отрицателна протеинурия и хемограма без промени.
Еволюция и последващи лабораторни тестове
Знам извършена компютърна аксиална томография (КТ) на корема-таза, показваща изпъкнали стомашни гънки, CT ентероклизата съобщи за липса на радиологични лезии в тънките черва.
Проведена е горна стомашно-чревна ендоскопия, която показва дифузно удебелени стомашни гънки, някои ерозирани, отрицателен тест за уреаза (Фигура 1). Биопсиите са докладвани като стомашна лигавица с дифузна фовеоларна хиперплазия, свързана с жлезиста атрофия с кистозни дилатации и муцинозни клетки. Фокална повърхностна епителна ерозия с натрупвания на полиморфонуклеарни левкоцити, ламина проприа с малък възпалителен инфилтрат с лимфоплазмацитна преобладаване, с някои еозинофили (Фигура 2).
Фигура 1. Горна храносмилателна ендоскопия с дифузно удебелени стомашни гънки. A: стомашно тяло. Б: ден.
Фигура 2. Стомашна биопсия с фовеоларна хиперплазия с извита и разширена фовеола, кистозна дилатация с муцинозни клетки, атрофия на жлезата и малък възпалителен инфилтрат (хематоксилин-еозин, увеличение 25 пъти).
Изследването беше допълнено с ендосонография, демонстрираща стомашно удебеляване за сметка на дълбоката лигавица и кистозните области (Фигура 3).
Фигура 3. Ендосонография с удебеляване на стомашни гънки за сметка на дълбокия лигавичен слой и кистозните зони.
Предвид степента на лезията, риска от неопластична трансформация и недостъпността на цетуксимаб, беше взето решение за хирургично лечение. Изисква се оценка от диетологичния екип, показваща нива на пред-албумин, витамин В12 и фолат на еритроцитите в нормални граници. Повръщането се контролира с ондансетрон, като се постига адекватен прием през устата, подкрепен с парентерално хранене в продължение на 7 дни, което увеличава албуминемията до 2,3 g/dl. 14 дни след приемането е извършена тотална гастректомия, без инциденти и пациентът еволюира благоприятно.
При макроскопския анализ на хирургичното парче се наблюдава хомогенно удебелена стомашна стена, лигавица с дифузно удебелени, конгестивни гънки, някои с повърхностна ерозия; Дуоденална джанта с диаметър 1,5 сантиметра с полипоидна лезия с дълга ос 1 сантиметър. Хистологията потвърждава констатациите, описани при ендоскопски биопсии, с дифузно стомашно участие и в дванадесетопръстника в описаната област на полипозна лезия, фокална фундална метаплазия с фовеоларна хиперплазия и атрофия на жлезата, с кистозна дилатация и муцинозни клетки. Заключена е дифузна стомашна болест на Ménétrier с фокално дуоденално засягане (Фигура 4).