Болест на Кавасаки
1. КАКВО Е БОЛЕСТТА НА КАВАСАКИ
Това заболяване е описано за първи път в английската медицинска литература през 1967 г. от японски педиатър на име Томисаку Кавасаки (болестта е кръстена на него). Този лекар идентифицира група деца с висока температура, кожен обрив, конюнктивит (зачервени очи), енантема (зачервяване на гърлото и устата), подути ръце и крака и увеличени лимфни възли на врата. Първоначално заболяването се наричаше "синдром на лигавицата на лигавицата на лигавицата". Няколко години по-късно се съобщава за сърдечни усложнения, като аневризми на коронарните артерии (големи разширения на тези кръвоносни съдове).
Болестта на Kawasaki е остър системен васкулит, което означава, че има възпаление на стената на кръвоносните съдове, което може да прогресира до разширения (аневризми) на всяка средно голяма артерия в тялото, главно коронарните артерии. Повечето деца обаче ще показват само остри симптоми, без сърдечни усложнения.
Болестта на Kawasaki е рядко заболяване, но е едно от най-често срещаните нарушения на васкулита в детска възраст, заедно с пурпурата на Henoch-Schoenlein. Болестта на Кавасаки е описана по целия свят, въпреки че е много по-често срещана в Япония. Това е почти изключително болест на малките деца. Приблизително 85% от децата с болест на Kawasaki са на възраст под 5 години, с пикова честота на 18-24 месеца. Пациентите на възраст под 3 месеца или повече от 5 години са по-редки, но имат по-висок риск от аневризми на коронарните артерии. По-често се среща при момчета, отколкото при момичета. Въпреки че случаите на болест на Kawasaki могат да бъдат диагностицирани по всяко време на годината, известно е сезонно натрупване с увеличен брой в края на зимата и пролетта.
Причината за болестта на Kawasaki остава неизвестна, въпреки че се предполага, че причинителят е инфекциозен произход. Свръхчувствителност или нарушение на имунния отговор, вероятно предизвикано от инфекциозен агент (някои вируси или бактерии), може да активира възпалителен процес, който води до възпаление и увреждане на кръвоносните съдове при някои хора с генетично предразположение.
Болестта на Кавасаки не е наследствена болест, въпреки че се подозира, че има генетично предразположение. Много рядко има повече от един член на семейство с това заболяване. Той не е заразен и не преминава от едно дете на друго. Понастоящем няма налични превантивни мерки. Възможно е, но много рядко, да се представи втори епизод на това заболяване при същия пациент.
Тежестта на заболяването варира при всяко дете. Не всички деца присъстват с всички клинични прояви и повечето пациенти няма да развият сърдечно засягане. Аневризмите се наблюдават само при 2-6 от 100 деца, които се лекуват. Някои деца (особено тези под 1 година) са склонни да показват непълни форми на заболяването, което означава, че те нямат всички характерни клинични прояви, което прави диагнозата по-трудна. Някои от тези малки деца могат да развият аневризми. Те са диагностицирани като атипична болест на Kawasaki.
Това е детска болест, въпреки че има редки съобщения за болест на Kawasaki в зряла възраст.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Болестта на Kawasaki може да бъде диагностицирана само клинично или при постъпване. Това означава, че диагнозата се основава само на клиничната оценка на лекар. Окончателна диагноза може да бъде поставена, ако треската с неизвестен произход продължи 5 дни или повече, заедно с 4 от следните характеристики: двустранен конюнктивит (т.е. възпаление на лигавицата на очната ябълка), увеличени лимфни възли, обрив на кожата, засягане на езика и устата, и промени в крайниците. Лекарят трябва да провери дали няма признаци на друго заболяване, което би могло да обясни същите симптоми. Някои деца показват непълни форми на заболяването, което означава, че имат по-малко клинични критерии, което затруднява диагностиката. Тези случаи се наричат непълна болест на Kawasaki.
Болестта на Kawasaki е болест с три фази: остра, която включва първите 2 седмици, когато се появят треска и други симптоми; подостър, от втората до четвъртата седмица, период, в който броят на тромбоцитите започва да нараства и може да се развият аневризми; и фазата на възстановяване, от първия до третия месец, когато всички тестове се нормализират и някои от аномалиите на кръвоносните съдове (като аневризми на коронарните артерии) решават или намаляват по размер.
Ако не се лекува, болестта може да влезе в самоограничаващ се курс от около 2 седмици, оставяйки коронарните артерии повредени.
Понастоящем няма лабораторни тестове, които да помогнат окончателно да се диагностицира заболяването. Набор от тестове като повишена СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите), повишени нива на CRP, левкоцитоза (увеличен брой на белите кръвни клетки), анемия (нисък брой на червените кръвни клетки), ниска концентрация на серумен албумин и повишени чернодробни ензими. Обикновено броят на тромбоцитите (клетките, участващи в съсирването на кръвта) е нормален през първата седмица на заболяването, но започва да се увеличава през втората седмица, достигайки много висок брой.