БЪЛГАРСКИ АНГИОМИОЛИПОМ

БЪЛГАРСКИ АНГИОМИОЛИПОМ. ТУМОР, КОЙТО ПРОМЕНЯ ПРОГНОЗАТА НА ПАЦИЕНТА

български

БЪБРЕЧЕН АНГИОМИОЛИПОМ. ТУМОР, КОЙТО ПРОМЕНЯ ПРОГНОЗАТА НА ПАЦИЕНТА

БЪЛГАРСКИ АНГИОМИОЛИПОМ. ТУМОР, КОЙТО ПРОМЕНЯ ПРОГНОЗАТА НА ПАЦИЕНТА

ДА ЗНАМ. Мултидисциплинарен вестник на Изследователския съвет на Universidad de Oriente, vol. 28, бр. 2, 2016

Източен университет

Прием: 01 януари 2016 г.

Одобрение: 01 февруари 2016 г.

Резюме: Ангиомиолипомът е доброкачествен мезенхимен тумор, който е съставен от гладка мускулатура, мастна тъкан и кръвоносни съдове с аберално хамартоматозно разпределение. Най-честото му местоположение е бъбречно, с честота в общата популация от 0,1% до 0,3%. Може да се появи в контекста на туберкулозна склероза или изолирано. Това е често асимптоматичен тумор; Съобщава се, че до 60% от тях случайно се диагностицират чрез радиологичен скрининг за някаква друга патология. Лечението е консервативно и нефректомията е запазена за случаи с голяма туморна маса.

Ключови думи: Доброкачествен бъбречен тумор, нефректомия.

Резюме: Ангиомиолипомът е доброкачествен мезенхимен тумор, състоящ се от гладък мускул, мастна тъкан и тънкостенни кръвоносни съдове, който има аберативно хамартоматозно разпределение. Най-честото му местоположение е бъбречно, с честота в общата популация от 0,1% до 0,3%. Може да възникне в контекста на туберкулозна склероза или изолирано. Този тумор често протича безсимптомно и се съобщава, че до 60% от случаите са диагностицирани само случайно чрез радиологичен скрининг за някаква друга патология. Лечението обикновено е консервативно, оставяйки нефректомия при случаи на голяма туморна маса.

Ключови думи: Доброкачествен бъбречен тумор, нефректомия.

Ангиомиолипомът (AML) е трифазен тумор, съставен от доброкачествена мезенхимна тъкан и съставен от променливи части от зряла мастна тъкан, гладкомускулни влакна и неравномерно дебели кръвоносни съдове, на които липсват еластични влакна. Този тумор може да бъде открит като случайна находка в популацията, подложена на ултразвук по каквато и да е друга причина (López-Ramírez et al. 2002, Cifuentes et al. 2008, López-Álvarez et al. 2012). Хистологичните му характеристики първоначално са описани от Fischer през 1911 г. в статия, в която той се позовава на някои бъбречни тумори при пациенти със синдром на туберкулозна склероза (Bestard-Vallejo et al. 2008). Най-честите признаци или симптоми са: болка в хълбока, хематурия, осезаема маса и по-рядък хиповолемичен шок (ретроперитонеален кръвоизлив). Наличието на мазнини в лезия, потвърдено с томография (по-малко от 10 единици Hounsfield) се счита за ангиомиолипом и изключва възможността за бъбречно-клетъчен карцином (Priego-Niño et al. 2007). Лечението основно зависи от размера, симптомите и общото състояние на пациента, като основната цел е запазването на възможно най-много бъбречен паренхим (Castillo et al. 2008).

Коронален разрез, показващ голям хетерогенен левен бъбречен тумор, който измества аортата, също компресира далака и стомашната камера с повдигане на лявата хемидиафрагма.

напречно сечение, показващо голям тумор в задната част на левия бъбрек, който го измества отпред и показва плътност, подобна на мастната тъкан.

Патологичното изследване на хирургическия образец (фиг. 3) описва от макроскопска гледна точка проба, съставена от левия бъбрек и неговата маса 18 х 11 х 7 см и 714 g. Дисекцията на периреналната мазнина разкрива 11.3 x 6 x 4 cm бъбрек. Външната повърхност е фино гранулирана, светлокафява с фокални лилави области. Наблюдаван е проксимален сегмент на бъбречната артерия и вена с сегмент на уретера без макроскопски лезии. От задно-горната страна, в близък контакт с бъбречния паренхим, тумор с размери 10 х 6,5 х 6 см, яйцевиден, с определени контури, лобулиран, жълтеникаво-кафяв с белезникави участъци и мултифокални хеморагични области, с мека консистенция Бъбречният паренхим е с размери 2,8 cm, със запазена кортико-медуларна връзка и пиелокалицеална система ненарушена.

Микроскопското описание (фиг. 4 и 5) разкрива доброкачествен трифазен тумор, съставен от мастна тъкан, мускули и кръвоносни съдове, инфилтриращ бъбречния паренхим. Растежът на тумора е експанзивен, с пролиферация на кръвоносни съдове, които показват миксоидни дегенеративни промени. Наблюдава се пролиферация на вретенови клетъчни стромални клетки с ехроматични ядра и изобилна еозинофилна цитоплазма, съответстваща на ясно различими мускулни влакна в оцветяването с хематоксилин-еозин (H&E), осеяно с изобилна зряла мастна тъкан с нови и стари хеморагични области, мултифокални и възпалителни реакция с фокална реакция на гигантски клетки тип чуждо тяло. Не са наблюдавани лимфни възли, области на некроза, атипични митози и/или плеоморфизъм. С гореспоменатите елементи се установи диагностичното впечатление: класически бъбречен ангиомиолипом.