АМИЛОИДОЗА НА ШАР-ПЕЙ ВРАГА У ДОМА
Тази седмица имах възможността да видя случай на бъбречна амилоидоза при 5-годишен шарпей. В резултат на този случай ми се струва подходящо да направя кратък преглед на въпроса за амилоидозата при животните. И аз настоявам за краткото, защото субектът дава да напише книга.
В световен мащаб амилоидозата представлява хетерогенна група заболявания, чийто общ знаменател е ненормалното отлагане на протеини от амилоиден тип в различни органи и тъкани.
Фиг. 1. Бъбречен гломерул с отлагане на амилоиден материал в мезангиалната област. Амилоидното отлагане предизвиква смъртта на гломерулни епителни и ендотелни клетки, като обезсилва функционалния им капацитет и води до колапс.
Но какво всъщност представлява амилоидният протеин? Е, това всъщност не е протеин, а съвкупност от протеини, която показва триизмерна структура в "β-лист", структура, която му придава физико-химичните свойства, особено неразтворимостта, и огромна устойчивост на разграждане. Любопитното е, че думата амилоид произлиза от първоначалната интерпретация, направена от тези вещества, като ги обърква с нишесте (амил на латински) във времената, когато тъканите все още са били фиксирани с йодни производни.
Ето видео, което представя по много графичен начин механизма на образуване на амилоиди:
Според белтъчния състав на амилоидното вещество и неговия предшественик се различават два основни типа амилоидоза, наречени съответно АА и АЛ. Първата буква се отнася до думата "амилоид", а втората буква е инициалът на протеина, който го характеризира. При животните са известни поне осем амилоидни предшественици протеини, прекурсори, които могат да бъдат както естествени протеини, така и мутантни протеини, в зависимост от случая. Въпреки че все още не знаем точния механизъм, който предизвиква образуването на амилоид, знаем, че свръхпроизводството на предшественик протеин е необходимо условие. Необходимо състояние, но не достатъчно. Докато при нормални условия генерираният амилоид се разгражда удобно вътре и извънклетъчно, в хода на амилоидозата тези механизми или се провалят драстично, или са очевидно недостатъчни.